先心病法洛四联征.pptVIP

肺动脉长轴切面 TOF 正常 肺动脉长轴可见一细窄五彩镶嵌的射流束由右室流出道经肺动脉瓣射入肺动脉干内。 第三十页，共四十八页。 心尖五腔心切面 F4 正常 心尖五腔心切面显示收缩期两侧心室血泵入扩张的主动脉，呈“Y”形 第三十一页，共四十八页。 Color特点 1、缺损处彩色血流呈双向分流。 2、右室流出道、主肺动脉或左、右肺动脉内血流呈五彩镶嵌的高速血流。 3、左室长轴及心尖五腔心切面显示两侧心室血收缩期泵入扩张的主动脉，呈“Y”形 第三十二页，共四十八页。 频谱多普勒 取样容积置于室间隔缺损口的右室侧，可录得双向分流频谱。即等容收缩左向右分流，频谱呈正向；等容舒张期右向左分流，频谱呈负向。舒张中晚期左向右分流，频谱成正向。 第三十三页，共四十八页。 肺动脉频谱 F4 正常 将取样容积置于右室流出道并渐移向肺动脉内，可录得高速的、充填样收缩期射流频谱。一般狭窄愈重，流速愈高。 第三十四页，共四十八页。 1、室水平双向分流 2、右室流出道、肺动脉内收缩期高速射流频谱 频谱多普勒特点 第三十五页，共四十八页。 超声诊断要点 第三十六页，共四十八页。 小结 M型：主动脉前壁与室间隔连续中断，主动脉骑跨，右室流出道变小。 B型：室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄、右室壁肥厚。 Color：室间隔缺损处双向分流彩色血流，右室流出道或肺动脉主干彩色血流细窄并呈五彩色。 Doppler：于室缺处录及双向、低速分流频谱，肺动脉内为高速湍流频谱。 第三十七页，共四十八页。 鉴别诊断 1.与大室缺鉴别 （1）左心增大，主动脉内径不大且无骑跨 （2）室间隔活动幅度大，与左室壁呈逆向运动 （3）右室流出道及肺动脉主干内径正常或增宽 第三十八页，共四十八页。 鉴别诊断 2、右室双出口合并肺动脉狭窄： （1） 骑跨率≤75%诊断为法洛四联症 骑跨率＞75%诊断为右室双出口 （2）法洛四联症：主动脉瓣与二尖瓣前叶纤维连续存在 右室双出口：主动脉瓣与二尖瓣前叶之间无纤维连续 （3）法洛四联症：两条大动脉关系正常 右室双出口：两条大动脉多成平行关系 第三十九页，共四十八页。 3、永存动脉干：又称为共同动脉干，是指自心底仅发出单独一支大动脉，主动脉、肺动脉和冠状动脉都有该动脉发出的一种先天性心脏病。该病可出现主动脉骑跨，同时也存在右室流出道及肺动脉的缺如。 第四十页，共四十八页。 注意 1、非典型法洛四联征： 只有室间隔缺损、肺动脉狭窄和右室肥厚而无主动脉骑跨 2、法洛三联征： 肺动脉狭窄伴有右心室肥大和房间隔缺损（或卵圆孔未闭）三者的综合征 第四十一页，共四十八页。 注意 3：法洛五联征 TOF+房间隔缺损（或卵圆孔未闭） 第四十二页，共四十八页。 先天性心脏病 Congenital heart disease 南方医院超声科 王宝平 第一页，共四十八页。 法洛四联征 Tetralogy of Fallot 第二页，共四十八页。 概述 法洛四联症（TOF）是指一种由肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚为特征的先天性发绀型心脏病。约占先心病总数的12%-14%。 第三页，共四十八页。 胚胎学基础 “动脉圆锥分隔和旋转不全”学说 1、圆锥动脉干分隔不均：圆锥动脉干位于原始心管头端，最初是单腔直筒形，以后在其内形成两条嵴状隆起，称为圆锥动脉干嵴，之后相互融合，将圆锥动脉干分为两个大小均一的平行管腔，即位于右侧的主动脉和位于左侧的肺动脉，呈并排关系，分隔不均导致肺动脉管腔细小，主动脉管腔增大。 2、圆锥动脉干旋转不充分：在胚胎月22d，圆锥与心室连接部开始旋转，主动脉瓣口向肺动脉瓣口的右、后、下方移动，旋转不充分，会导致主动脉不能完全与左心室连通，而是骑跨与室间隔之上，并于两侧心室同时连通。 3、圆锥间隔未能与室间隔共同闭合室间孔，使主动脉瓣下残留巨大的室间隔缺损。 4、右心室肥厚是后天继发所致。 第四页，共四十八页。 胚胎学基础 “肺动脉下圆锥发育不全”学说 1、由于肺动脉下圆锥发育不良，使右心室漏斗部未能充分扩张而狭窄，漏斗部也变得短小。 2、由于肺动脉下圆锥发育不良，肺动脉无法充分旋拧，是主动脉骑跨于两侧心室之上。 3、由于肺动脉下圆锥发育不良，圆锥间隔无法充分发育封闭室间孔，从而形成高位的室间隔缺损。 4、右心室肥厚是由于肺动脉狭窄导致右心室后负荷增加所致。 第五页，共四十八页。 肺动脉狭窄：漏斗部狭窄 肺动脉瓣狭窄 肺动脉瓣上狭窄 室间隔缺损：膜周部室间隔缺损(85%)