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胆色素代谢与黄疸 胆色素是体内血红蛋白、肌红蛋白、过氧化物酶、过氧化氢酶及细胞色素类等铁卟啉化合物分解代谢的产物。包括胆红素、胆绿素、胆素原和胆素等。 胆红素成金黄色，是胆汁的主要色素。胆色素代谢以胆红素代谢为主，肝在胆色素代谢中具有重要作用。 胆色素 一、胆红素的生成与代谢 （一）胆红素的生成 体内血红蛋白等铁卟啉化合物在肝、脾、骨髓等组织分解代谢产生胆红素。 （二）胆红素在血液中的运输 单核——吞噬细胞系统生成的胆红素在生理PH条件下是一种难溶于水的脂溶性有毒物质，能自由透过细胞膜进入血液。在血液中，胆红素主要与血浆清蛋白（小部分与α1球蛋白）结合，以胆红素——清蛋白复合物形式运输。通过与清蛋白结合，不仅可以增加胆红素的溶解度，使其便于运输，也可限制胆红素自由透过各种生物膜，抑制其对组织细胞的毒性作用。 二、胆红素在肝中的转变 （一）肝细胞对胆红素的摄取 （二）肝细胞对胆红素的转化作用 （三）肝对胆红素的排泄作用 （一）肝细胞对胆红素的摄取 胆红素——清蛋白复合物随血液循环到肝内，先与蛋清分离，然后迅速被肝细胞摄取。 肝细胞摄取胆红素的能力很强。 胆红素可自由双向透过肝血窦与肝细胞膜，肝细胞对胆红素的摄取量主要取决于其对胆红素的处理能力。 为什么肝细胞会摄取胆红素呢？ 肝细胞内含有两种载体蛋白，Z蛋白和Y蛋白。他们能特异的结合包括胆红素在内的有机阴离子，主动将其摄入细胞内。胆红素与载体蛋白结合后以胆红素——Y蛋白、胆红素——Z蛋白形式运送至内质网进一步代谢。肝细胞摄取胆红素是可逆、耗能的过程。 Y蛋白是碱性蛋白，是肝细胞摄取胆红素的主要载体蛋白。Z蛋白是酸性蛋白，胆红素浓度较低时优先与Y蛋白结合，当Y蛋白饱和时Z蛋白的结合才增多。 Y蛋白也是一种诱导蛋白，苯巴比妥可诱导其合成。新生儿出生7周后Y蛋白水平才接近成年人水平，故容易发生生理性黄疸，影响胆红素的转运。 （二）肝细胞对胆红素的转运作用 结合胆红素水溶性强，与血浆清蛋白亲和力减小，易随胆汁排入小肠继续代谢，也容易透过肾小球基底膜随尿液排出。 结合胆红素不容易通过细胞膜和血-脑屏障，不易引起组织中毒，是胆红素在体内解毒的重要方式。 （三）肝对胆红素的排泄作用 肝细胞把在滑面内质网转化生成的结合胆红素分泌进入胆管系统，随胆汁排出。 肝细胞排出胆红素是一个逆浓度梯度的主动转运过程，也是肝细胞处理胆红素的薄弱环节，容易发生障碍。 糖皮质激素及苯巴比妥等药物不仅可诱导葡糖醛酸基转移酶生成，促进胆红素与葡糖醛酸结合，对结合胆红素的分泌也具有促进作用，因此可用于治疗高胆红素血症。 肝细胞对胆红素的摄取、转化与排泄作用 三、胆红素在肠道中的变化和胆色素的肠肝循环 从回肠下段至结肠在肠道细菌作用下先水解脱去葡糖醛酸转变成游离胆红素，再逐步加氢生成胆素原族类化合物，其中80%随粪便排出。 粪胆素原在肠道下端或随粪便排出后经空气氧化为棕黄色的粪胆素，是粪便的主要色素。 当胆道完全梗阻时，因胆红素不能排入肠道形成胆素原及粪胆素，粪便成灰白色，临床上称为白陶土样便。婴儿肠道细菌少，未被细菌作用的胆红素可随粪便直接排出，使粪便呈胆红素特有的橙红色。 四、血清胆红素与黄疸 胆红素 结合蛋白素：经过肝细胞转化、与葡糖醛酸或其他物质 结合的胆红素 未结合胆红素：未经肝细胞转化、没有结合葡糖醛酸等 的胆红素 结合胆红素分子内没有氢键，能直接快速的与重氮试剂反应生成紫红色偶氮化合物。 未结合胆红素分子内有氢键，必须先加入乙醇或者尿素破坏氢键后才能与重氮试剂反应生成紫红色偶氮化合物。 什么是黄疸？ 胆红素是金黄色色素，血中浓度过高时可扩散进入组织，造成组织黄染，称为黄疸。 巩膜、皮肤因含有较多弹性蛋白，与胆红素有较强亲和力，容易被黄染。黏膜中含有能与胆红素结合的血浆清蛋白，也容易被黄染。 黄疸的分类 1.溶血性黄疸 由于红细胞大量破坏，单核-吞噬细胞系统产生胆红素过多，超过肝细胞处理能力，血中未结合胆红素增高引起黄疸。 2.肝细胞性黄疸 因为肝细胞功能受损，肝对胆红素的摄取、转化、排泄能力下降导致的高胆红素血症。 特点：血中未结合胆红素和结合胆红素均可能升高 3.阻塞性黄疸 由于多种原因（如胆结石、胆道蛔虫或肿瘤压迫）引起胆红素排泄通道胆道阻塞，胆小管或毛细血管压力增高或破裂，胆汁中结合胆红素反流入血引起的黄疸称为阻塞性黄疸，又称肝后性黄疸。 特点：血中结合胆红素升高。 案例分析 患者男性，69岁，因“腹痛、腹胀5个月，皮肤、巩膜黄染1个月”入院，小便黄如浓茶，大便呈陶土色。查体：全身皮肤、巩膜重度黄染。B超检查提示肝胆大小正常，肝内胆管、胆总管、主胰管扩张，胰头后方实性包块，考虑壶腹周围占位病变。 实验室检验：