儿科学课件：川崎病.pptVIP

鉴于IKD主要发生于婴幼儿，若持续发热、外周血白细胞及中性粒细胞升高者，主要是细菌感染所致，在应用广谱抗生素3-5天发热不退时，就应高度怀疑IKD。 对于发热5-7天入院的患儿，除外周血白细胞及中性粒细胞升高并伴有连续2次血小板升高者，应考虑IKD的可能。 对于病程10天的患儿，主要观察肛周及指趾端脱皮或脱屑的情况，进行回顾性诊断。 各发病期患儿均应观察血小板计数、血沉、C反应蛋白及a2球蛋白及其他器官受损情况，基于强化诊断。 体会 七、Differential diagnosis 第一PPT模板网： 发热、皮疹、杨梅舌等，但常有流行病学接触史，表现为特征性的皮肤损害，超声心动图缺乏典型的冠状动脉损害，咽拭子培养A组链球菌阳性，对青霉素或β内酰胺类疗效敏感。 发热、浅表淋巴结肿大、皮疹，但不伴杨梅舌、口唇皲裂、手掌和足底的硬性水肿、红斑及皮肤脱皮等，血清EB病毒IgM抗体可呈阳性。 发热、超声显示冠状动脉病变，但常伴随腹泻等消化道症状，严重者可出现肾衰，病原检查阳性。 发热、皮疹、浅表淋巴结肿大，但该病病程较长，不伴杨梅舌、口唇皲裂、手掌和足底的硬性水肿、红斑及皮肤脱皮等，血清类风湿因子可阳性。 常有流行病学接触时，卡他症状明显，口腔粘膜呈现麻疹粘膜斑，不伴杨梅舌、手掌和足底的硬性水肿、外周血WBC正常或降低，血清麻疹病毒IgM升高。 八、Treatment 第一PPT模板网： 大剂量静注丙种球蛋白疗法：静脉滴注丙种球蛋白单剂1-2g/kg/8～12h，较400mg/kg，连用5天效果更佳。并强调必须在发病10天之内接受治疗。 注射过IVIG的患儿在9个月内不宜进行麻疹、风疹、腮腺炎等疫苗的预防接种。 Treatment （急性期） 注意 Treatment （急性期） 大剂量IVIG的治疗机理 封闭血小板表面的Fc受体，阻止血小板黏附、聚集，预防血栓 对免疫的负反馈调解，使CD8+细胞增多，被活化的CD4+细胞减少，从而减少IgG的合成 封闭血管内皮细胞的Fc受体，从而阻断免疫炎症反应，防止冠脉损伤 可能通过某种特异性抗体作用与一些目前尚不清楚的致病菌或毒素等外源性抗原。 抑制血小板源生长因子。 阿司匹林：急性期剂量为30-50mg/kg·d，热退后减量至单剂3-5mg/kg·d，疗程依超声心动图检查结果而定。 肾上腺皮质激素：通过降低细胞因子的水平来快速改善症状，可以缩短发热期和住院时间，降低血沉及Ｃ 反应蛋白，对冠状动脉预后无明显影响。但应用仍有争议。 抗生素的应用：急性发热期，选用广谱抗生素，直至体温趋退，病情稳定为止。 Treatment （急性期） 对IVGG不反应者：①重复IVGG；②糖皮质激素治疗：推荐甲强龙20mg/kg·d，连用3天，或氢化可的松2mg/kg·d一次给予，6周后减停；③乌司他丁（蛋白酶抑制药）；④抗细胞因子疗法：血浆置换；⑤MTX 其它疗法：病情严重者，可多次少量输血浆，大剂量维生素C200-300mg/kg，7-10天为一疗程，可用1-2疗程，能气朗口服，能量合剂。丹参注射液治疗。 Treatment （急性期） 内科治疗： 抗凝治疗：阿司匹林、潘生丁、华法令。 溶栓治疗：尿激酶、链激酶、肝素（有冠脉血栓形成或心肌梗死时，检测血凝情况）。 外科治疗： 冠脉旁路移植术（CABG），即冠脉搭桥术。 瓣膜修补术、瓣膜或瓣环成形术、瓣膜置换术。 介入治疗： 经皮腔内冠状动脉成形术（PTCA）。 经皮腔内冠脉旋切成形术（PTCR）。 支架植入。 Treatment （急性期后） 无冠状动脉瘤 ： 发病1个月以内的急性期超声心动图检查未见冠状动脉扩张性病变；仅冠状动脉壁回声增强无意义；急性期症状迁延超过2周以上者待急性期症状消失后2周做超声心动图检查为依据。 治疗：急性期症状消失后，阿司匹林维持量3~5mg/(kg. d)应用至3个月。 随访：分别于发病1月、2个月、3个月、6个月、1年及发病后5年内每年各随访复查1次，检查内容包括心脏超声、心电图、血小板，必要时复查血沉。 运动限制：不必要。 九、川崎病随访方案（试行）中华医学会上海儿科分会心血管学组 一过性冠状动脉扩张性病变 ： 发病1个月内曾出现过冠状动脉扩张，1个月时已恢复正常者。 治疗：与无冠状动脉扩张者相同，阿司匹林维持量应用至3个月。 随访：分别于发病1月、2个月、3个月、6个月、1年及发病后5年内每年各随访复查1次，检查内容包括心脏超声、、心电图、血小板。 运动限制：不必要。 川崎病随访方案 冠状动脉轻度扩张 ： 发病1个月内冠状动脉内径在4mm以下的局限性扩张；五岁以上年长儿小于周边冠状动脉内径的1.5倍。 治疗：建议用阿司匹林维持量治疗