儿科学课件：维生素D缺乏性佝偻病.pptVIP

漏斗胸 (funnel breast) 肋骨串珠 (rachitic rosary) 下肢畸形 临床表现 Clinical Manifestation 恢复期 Recovery Period ： 症状和体征逐渐减轻、消失； Ca、P渐恢复正常; AKP１～２月后恢复正常。 X线２～３周后出现不规则的钙化线，钙化带致 密增厚，骨密度渐正常。 后遗症期 Sequela Period ： ﹥2岁多见，无临床症状。血生化正常，X线无活 动性改变。可残留不同程度的骨骼畸形。 诊断 Diagnosis The diagnosis of rickets is based on a history of inadequate intake of vitamin D and so on clinical manifestations biochemical changes Radiographic changes 。 1986卫生部颁发的“婴幼儿佝偻病治疗方案”中，佝偻病分为轻度、中度、重度三度 鉴别诊断 先天性甲状腺功能低下： 软骨营养不良： 维生素D依赖性佝偻病：常染色体隐性遗传。 分为两型 Ⅰ 1-α羟化酶缺陷 Ⅱ 1，25-（OH)2D3受体缺陷 治疗 Treatment 目的：控制病情活动、防止骨骼畸形 方法：综合治疗 一般治疗:日照 维生素D治疗Using vitamin D 口服 Oral vitamin D 维生素D 2000-6000IU/日（10ug=400IU） 1,25－(OH)2D3 (罗盖全）0.5-2.0ug /日 视临床和X线骨片改善情况于1月后改为预防量 治疗 Treatment 肌注 Intramuscular injection vitamin D : 有并发症或无法口服者。 维生素D3 30万-60万IU/次，2-3月后改口服预防量。 治疗一月后复查 钙剂Using calcium 矫形 预防 Prevention 充足阳光照射Exposure to ultraviolet light 孕妇多做户外活动，多食钙、磷、蛋白质 新生儿2周后、早产儿、低出生体重儿、双胎儿 1周后补充维生素D（ Oral administration of vitamin D for neonate ）， 每日400IU-800IU。 本节重点 佝偻病的病因 发病机制 临床表现 预防及治疗 多项选择题 维生素D缺乏时可引起： A、肠对钙磷吸收减少 B、继发性甲状旁腺代偿增强 C、旧骨脱钙增加 D、血磷升高 E、钙磷乘积降低 A、B、C、E 多项选择题 佝偻病易发生于： A：生长发育较快的婴儿 B、室外活动少的婴儿 C、牛乳喂养婴儿 D、患严重肝肾病的婴儿 E、摄入过多的谷类食物的婴儿 A、B、C、D、E * 1. 促进小肠粘膜细胞合成钙结合蛋白（CaBP）,从而促进钙主动转运经过粘膜细胞进入血循环； 2. 促进肾小管对钙、磷重吸收； 3. 促进旧骨脱钙，新骨形成。 目的与要求aim and requirements 熟悉维生素D缺乏的病因及发病机制 了解营养性维生素D缺乏的鉴别诊断 掌握维生素D缺乏性佝偻病、维生素D缺乏性手足搐搦症的临床表现、诊断及防治 概念 conception 本病是由于维生素D不足所致的一种慢性营养缺乏症，它以钙磷代谢失常和骨样组织钙化不良为特征，严重者发生骨骼畸形。 主要见于３岁以下的婴幼儿。 7-dehydrocholesterol (skin of human or animal) ergosterol（plant） cholecalciferol (endogenous vitamin D3 ) ergocalciferol (exogenous vitamin D2) (weak activity) 25- hydroxycholecalciferol [25-(OH)D3] acts on target organs ( intestine, bone, kidney ) Ultraviolet radiation (296-310nm) 25-hydroxylase 1α- hydroxylase liver