儿科学课件：肾小球疾病.pptVIP

免疫抑制剂 Immunosuppressant therapy 环磷酰胺 苯丁酸氮芥 环孢霉素A 雷公藤多甙 免疫调节剂 Immune regulator 左旋咪唑 胸腺肽、匹多莫德、童康片、乌体林斯等 免疫球蛋白 血管紧张素转换酶抑制剂 ACEI : 降压、减少尿蛋白、延缓肾小球硬化 卡托普利、洛丁新 抗凝及纤溶药物疗法 Anticoagulant： 低分子肝素钙 尿激酶 潘生丁(双嘧达莫) 中药治疗 Traditional Chinese medicine 预后(prognosis) 预后主要取决于病理类型、治疗是否合理、有无严重并发症。 肾病综合征的转归 临床治愈：完全缓解，停止治疗＞3年无复发 完全缓解：血、尿常规生化检查正常 部分缓解：尿蛋白＜ 3+ 未缓解：尿蛋白≥3+ 治 疗 严重病例治疗: 高血压脑病：降压、止惊 硝普钠：[避光、稀释、缓慢] 地西泮、水合氯醛 严重循环充血：利尿、扩管 急性肾衰竭：量出为入、纠正水电解质酸碱平衡紊乱、利尿、透析 预后及预防(prognosis and prevention) 预后： 与病因有关，病毒所致者预后良好， 95% APSGN预后良好，仅少数预后差。 预防： 防、治感染 目的与要求aim and requirements 了解肾病综合征的分型与发病机制 熟悉肾病综合征的病理生理与并发症 掌握单纯性肾病与肾炎性肾病的鉴别 掌握肾病综合征的治疗原则及激素治疗方案 肾病综合征（Nephrotic syndrome, NS） 概念 (conception) 由各种病因引起的肾小球基底膜通透性增高，导致大量血浆蛋白从尿中丢失的临床综合征，特点为大量蛋白尿，低蛋白血症，高脂血症和不同程度水肿。 肾病综合征（Nephrotic syndrome, NS） 发病率：发病率仅次于急性肾炎 82年，20省市105所医院6947例泌尿系统疾病中本病为1462例，占21%； 92年，24省市105所医院3593例泌尿系统疾病中本病为1153例，占31%； 发病高峰：3-5岁；男：女为3.7：1； 分型 (classification) 临床分型(clinical classification)： 原发性肾病综合征： 单纯型肾病 simple type NS （Primary NS） 肾炎型肾病 nephritis NS 继发性肾病综合征 Secondary NS 先天性肾病综合征 Congenital NS 依据糖皮质激素治疗效应分型（泼尼松治疗4周后） 激素敏感型 Steroid-responsive NS 激素耐药型 Steroid-resistant NS 激素依赖型 Steroid-dependent NS 分型(classification) 病理分类(pathological classification) 微小病变（MCD，76.4%）：儿童以此型常见。 局灶性节段性肾小球硬化（FSGS，6.9%） 膜性增生性肾小球肾炎（MPGN，7.5%） 系膜增生性肾炎（MSPGN，2.3%） 增生性肾小球肾炎(PGN,2.3%） 膜性肾病（MGN,1.5%） 其他（1.4%） 红细胞 基底膜 上皮细胞足突 内皮细胞 系膜基质 系膜细胞 正常的滤过屏障 足突融合 微小病变 minimal change disease, MCD 膜性增殖性肾小球肾炎 membranoprolifeative glomerulonephritis, MPGN 系膜细胞增生 系膜内侵 基底膜增厚 免疫复合物 基膜钉突状突起 足突融合 膜性肾病 membranous glomerulonephropath, MN 免疫复合物 基底膜增厚 病因和发病机理(etiology and pathogenesis) 原发性NS : 病因未明.尤其是MCD。 可能与免疫功能紊乱有关。 静电屏障受损electrostatic barrier damage 多为高选择性蛋白尿（选择性蛋白尿） 分子屏障受损molecular barrier damage 多为低选择性蛋白尿（非选择性蛋白尿） 病理生理(pathophysiology) 大量蛋白尿(Massive proteinuria) 低蛋白血症(hypoprote