巨幼细胞贫血.ppt

第31页，共51页，2022年，5月20日，23点38分，星期三 二、骨髓象（Bone marrow film ） 增生明显活跃或活跃 。 红系明显增生，以原、早幼红细胞增多为主 形态特点为：胞体大，胞核大，染色质疏 松，“核幼浆老”。巨晚幼红细胞的核 可呈花瓣状，胞浆中易见Howell—Jolly 小体。 实 验 室 检 查 第32页，共51页，2022年，5月20日，23点38分，星期三 粒细胞系统：中性粒细胞自中幼阶段以后可见巨幼样变，以巨晚幼粒和巨杆状核粒细胞多见。可见部分中性粒细胞分叶过多，称为巨多叶核中性粒细胞。 第33页，共51页，2022年，5月20日，23点38分，星期三 巨核细胞数量正常或减少，可见胞体过大、分叶过多（正常在5叶以下）与核碎裂细胞。 成熟红细胞形态同外周血，可见嗜碱性点彩红细胞和Cabot环。 第34页，共51页，2022年，5月20日，23点38分，星期三 二、骨髓象 normal Megaloblastic anemia 第35页，共51页，2022年，5月20日，23点38分，星期三 第36页，共51页，2022年，5月20日，23点38分，星期三 第37页，共51页，2022年，5月20日，23点38分，星期三 第38页，共51页，2022年，5月20日，23点38分，星期三 第39页，共51页，2022年，5月20日，23点38分，星期三 巨中幼红细胞 巨早幼红细胞 第40页，共51页，2022年，5月20日，23点38分，星期三 红系之核分裂象 第41页，共51页，2022年，5月20日，23点38分，星期三 关于巨幼细胞贫血 第1页，共51页，2022年，5月20日，23点38分，星期三 贫血（anemia) MCV: mean corpuscular volume 正细胞性贫血 normocytic anemia 小细胞性贫血 microcytic anemia 大细胞性贫血 macrocytic anemia 第2页，共51页，2022年，5月20日，23点38分，星期三 定 义 巨幼细胞贫血（megaloblastic anemia，MA)： 由于血细胞DNA合成障碍所致的一种贫血，其共同的细胞形态学特征是骨髓中三系细胞出现“巨幼变”，而外周血表现为大细胞性贫血并有中性粒细胞核右移（核分叶过多） 。 叶酸和（或）维生素B12缺乏是引起巨幼细胞贫血最常见原因。 ? 在我国，MA以叶酸缺乏所致的为主，VitB12缺乏者较少见。 ? 第3页，共51页，2022年，5月20日，23点38分，星期三 一、叶酸和维生素B12的代谢和功能（难点） 二、病因和发病机制 三、临床表现 四、实验室检查 五、诊断和鉴别诊断 六、治疗 七、预防 内 容 提 要 重点 第4页，共51页，2022年，5月20日，23点38分，星期三 叶酸（folic acid） 蝶酰谷氨酸，属水溶性B族维生素， 在新鲜绿叶蔬菜及水果中含量最多。 但叶酸性质极不稳定，易受光、热的影响而发生氧化 ，可被过度烹煮而破坏。 叶酸的代谢和功能 第5页，共51页，2022年，5月20日，23点38分，星期三 H2N- N N OH N N - CH2 -NH- C -NH-CH-CH2-CH2-COOH COOH O 喋啶 对氨基苯甲酸 谷氨酸 叶 酸 结 构 图 蝶酰谷氨酸 (pteroylglutamic acid) 5 10 人体自身不能合成，必须从食物中获取。 第6页，共51页，2022年，5月20日，23点38分，星期三 叶酸代谢 叶酸 每日50-200μg （孕妇，哺乳者300~500μg ) （多谷氨酸形式） 食物 空肠近端 刷状缘分泌γ谷氨酰胺羧基肽酶分解为单谷氨酸盐 （5-甲基四氢叶酸） 5-甲基 四氢叶酸 血浆 非特异性血清白蛋白松散结合 甲硫氨酸合成酶 四氢叶酸 （生化反应） 细胞 叶酸受体 多谷氨酸盐形式 （储存5~10mg ） 肝脏 再转变为多谷氨酸盐 叶酸主要经尿和粪便排出体外，每日排出2～5μg。 胆肠循环 第7页，共51页，2022年，5月20日，23点38分，星期三 叶酸功能 功能：通过一碳基团的转运参与体内氨基酸、嘧啶和嘌呤的代谢，在其中发挥辅酶的作用 N5-MeTHF N5-MeTHF 四氢叶酸THF 结合的叶酸 receptor Cbl ? 甲硫氨酸合成酶 第8页，共51页，2022年，5月20日，23点38分，星期三 甲基四氢叶酸 同型半胱氨酸 蛋氨酸合成酶(甲基钴胺) 蛋氨酸 四氢叶酸(THF) 脱氧尿嘧啶 核苷酸(dUMP)