新生儿高胆红素血症PPT课件.pptVIP

新生儿出生1周内的病理性黄疸 ⑶红细胞葡萄糖－6磷酸脱氢酶（G-6-PD)缺陷 ：常因感染、缺氧、口服或接触氧化剂（如：维生素K3、退热药、磺胺药、樟脑丸等）诱发，部分无诱因发病，广东、广西最多。部分可伴贫血及肝脾大。 * 新生儿出生1周内的病理性黄疸 ⑷先天性非溶血性黄疸（Crigler-Najjar)： Ⅰ型：是肝细胞先天性缺乏葡萄糖醛酰转移酶，常染色体隐性遗传性疾病。黄疸出现早，进展迅速，胆红素可达400－700umol/L，但无溶血表现，多数患儿发生核黄疸，服用苯巴比妥无效。 Ⅱ型：是葡萄糖醛酰转移酶部分缺乏，常染色体显性遗传，服用苯巴比妥有效 * 新生儿出生1周内的病理性黄疸 ⑸红细胞丙酮酸激酶缺陷病： 常染色体隐形遗传性疾病， 生后溶血症状较重， 做红细胞酶三项检查可确诊。 * 新生儿出生1周内的病理性黄疸 ⑹红细胞增多症 ： 主要发生于双胎间输血，母胎输血；高危妊娠、小于胎龄儿、高海拔地区，延迟结扎脐带者发生率高。 生后表现多血，血液粘稠度增加，2D出现黄疸 静脉血HCT ＞0.65，或毛细血管法＞0.70－0.75，RBC ＞ 7×1012/L，HB＞220g/L。 * 新生儿出生1周内的病理性黄疸 ⑺新生儿内脏损伤 ： 常见者为肝脏包膜下出血，其次为肾上腺、脾和肾的损伤， 临床表现进行性贫血及黄疸。 * 新生儿出生1周后的病理性黄疸 ⑴感染：为生后1周后黄疸的主要原因 TORCH感染； 新生儿败血症； 新生儿感染性肺炎； 泌尿系统感染； 皮肤感染等。 * 新生儿出生1周后的病理性黄疸 ⑵新生儿溶血病引起的胆汁粘稠综合症： 大量溶血后，因总胆管被粘稠的胆汁阻塞导致。 表现为阻塞性黄疸，结合胆红素增高，皮肤暗黄，肝脏肿大，黄疸消退缓慢。 * 新生儿出生1周后的病理性黄疸 ⑶先天性胆道闭锁： 出生后黄疸进行性加深，伴白陶土色大便； 结胆升高，肝脾大，肝功受损。 晚期出现胆汁性肝硬化，宜早期诊断行手术治疗。 B超，ECT，经皮穿刺胆道造影。 * 新生儿出生1周后的病理性黄疸 ⑷新生儿肝炎综合征：是由多种致病因素所致的临床症候群。 以TORCH感染最常见 表现为黄疸、肝脾肿大、肝功受损，结胆升高，AFP持续升高。 临床上较难与胆道闭锁鉴别。 * 新生儿出生1周后的病理性黄疸 两者鉴别要点： 黄疸发现日期 大便色泽 出生体重 AST AFP B超及核素测定 激素治疗试验 * 新生儿出生1周后的病理性黄疸 ⑸半乳糖血症 ： 常染色体隐形遗传， 肝细胞和红细胞中缺乏1－磷酸半乳糖尿苷转移酶，（致使1－磷酸半乳糖累积于组织中损害肝脏，使肝内胆汁淤积)。 表现肝大、黄疸，进食乳类后呕吐、体重不增、白内障、低血糖、氨基酸尿等。 查尿中无葡萄糖的还原物质及血中1－磷酸半乳糖尿苷转移酶低值可确诊。 * 新生儿出生1周后的病理性黄疸 ⑹溶血性贫血族： 细胞形态异常：遗传性球形、椭圆形红细胞增多症等 血红蛋白病 自身免疫性溶血性贫血。 可根据家族史，红细胞形态，HB电泳，红细胞脆性试验，Coomb’S试验诊断 。 * 新生儿出生1周后的病理性黄疸 ⑺先天性甲状腺功能减低： 黄疸是本病早期症状之一。 生理性黄疸持续不退； 体温低、反应差、肌张力低、胎粪排除延长等 * 新生儿出生1周后的病理性黄疸 ⑻母乳性黄疸： 母乳中含有较多的β葡萄糖醛酸苷酶，能分解胆红素葡萄糖醛酸脂，增加肠肝循环。 临床上分早发型及晚发型。 患儿生长发育正常，无贫血，肝功正常。 停喂母乳3－4D黄疸明显消退。 * 新生儿出生1周后的病理性黄疸 ⑼头颅血肿或其他部位皮下血肿： 黄疸是头颅血肿最常见的并发症 ⑽暂时性家族性高胆红素血症：（Lucey-Driscoll综合征) 由于母亲妊娠中－后期血清中存在一种孕激素，能通过胎盘，抑制葡萄糖醛酰转移酶，使胆红素在肝内不能充分结合，间胆滞留。有明显家族史。 * 新生儿出生1周后的病理性黄疸 ⑾维生素E缺乏： 早产儿多见。缺乏可影响红细胞膜的功能，致溶血。 ⑿Α1抗胰蛋白酶缺乏症： 常染色体隐形遗传性疾病； 临床表现类似新生儿肝炎； 黄疸持续时间长，往往发展为肝硬化。 * 实验室检查 血清直、间接胆红素的测定：判断黄疸深度及性质。 血常规：严重溶血可致贫血。 疑宫内感染者查特异性IgG、IgM抗体。 疑败血症者查血液及分泌物培养。 有乙肝者行肝功能及两对半检查。 * 实验室检查 G-6-PD缺陷的检查：高铁血红蛋白还原试验、红细胞酶三项、 G-6-PD酶定量 新生儿溶血病的检查：ABO溶血全套 胆道闭锁的检查： 甲状腺功能检查等。 * 黄疸的治疗 一、光疗 光疗 ：一种安全而疗效显著的方法。指征见干预指标。亦可按不论何原因引起的血清胆红素＞