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二、其它遗传性膜缺陷症 1.遗传性椭圆形RBC增多症(HE):常染色体显性遗传,发病机制及临床特征与HS相似,多数患者溶血轻微,纯合子病情较重,患者轻度贫血,网织红增高 * 2.遗传性口形RBC增多症(HSt):常染色体显性遗传,发病与膜脂质、膜蛋白质量异常有关,临床表现与HS相似,包括以Na+内渗为主的细胞水肿型和以K+外渗为主的细胞脱水型。患者贫血,口形RBC超过5％,RBC渗透脆性在细胞水肿型增高,在细胞脱水型减低 * 三、红细胞渗透脆性试验 (一)简易半定量法 1.原理:正常RBC在低渗盐水中可增加70％的体积而不破裂,此试验是检测RBC对低渗盐水的抵抗能力,抵抗能力大则RBC脆性小,抵抗能力小则RBC脆性大 2.试剂:1％NaCl * 3.操作 1)按下表操作 试管号 1 2 3 … 10 11 12 1％NaCl(ml) 1.7 1.6 1.5 … 0.8 0.7 0.6 蒸馏水(ml) 0.8 0.9 1.0 … 1.7 1.8 1.9 NaCl(％) 0.68 0.64 0.60 … 0.32 0.28 0.24 2)抽血1-2ml,每管加一滴,轻轻摇匀,置室温2小时 * 3)观察结果从高浓度开始,上层溶液开始出现透明红色而管底有红细胞者为开始溶血管;上层溶液呈透明深红色而管底无红细胞的的最高浓度管为完全溶血管 4)每次试验均应做正常对照 *