急进性肾小球肾炎 肾小球肾炎中最严重的类型,多种原因引起。起病急骤,病情发展迅速,90%的患者6个月内死亡或需依赖透析。 肾活检示肾小球球囊的大部分被新月体充斥 新月体肾炎 rapidly progressive glomerulonephritis * Ⅰ型(抗肾小球基膜型肾小球肾炎):抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜抗原结合激活补体而致病。好发于青、中年,典型表现为肺出血-肾炎综合征,预后差。 Ⅱ型(免疫复合物型):因肾小球内循环免疫复合物的沉积或原位免疫复合物形成,激活补体而致病。好发于青少年,常有肾病综合征表现。 Ⅲ型(为非免疫复合物型):该型患者为肾微血管炎。中老年男性多见,发热、乏力、关节痛、咯血等系统性血管炎表现,预后较好。 我国以Ⅱ型多见 * 抗肾小球基底膜(GBM)抗体阳性 抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性 CIC阳性,冷球蛋白,C3降低 B超双肾增大 实验室检查 * 诊断标准 1.急性肾炎表现+进行性肾功能↓+病理(新月体) 2.分型 Ⅰ型 抗GBM抗体(+) Ⅱ型 CIC(+)+C3 ↓ Ⅲ型 ANCA (+)(Ⅰ型中32% ANCA (+),Ⅲ型中25%~50% ANCA (-)) 3.双肾增大 * 治 疗 (一)强化血浆置换疗法 适应
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