蛋白质的降解和氨基酸.pptVIP

5、Ile合成（与Val极为相似） P271 图17-9 Ile的合成途径与Val极为相似。 6个C中4个来自Asp（Asp → Thr），2个来自丙酮酸，所以也可以归入丙酮酸衍生型。 第95页，共141页，2022年，5月20日，7点52分，星期六 6、Lys ① α-酮戊二酸衍生型（蕈类、眼虫） P264 图17-4 ② 天冬氨酸、丙酮酸衍生型（植物、细菌） P267 图17-5 第96页，共141页，2022年，5月20日，7点52分，星期六 第97页，共141页，2022年，5月20日，7点52分，星期六 三、芳香族氨基酸及His的生成合成 （一）Phe、Tyr、Trp的合成 起始物 ： 磷酸烯醇丙酮酸，赤藓糖-4-P 第98页，共141页，2022年，5月20日，7点52分，星期六 第99页，共141页，2022年，5月20日，7点52分，星期六 第100页，共141页，2022年，5月20日，7点52分，星期六 （二）His合成 第101页，共141页，2022年，5月20日，7点52分，星期六 （8）牛磺酸和Cys Cys 的SH氧化成-SO3-，并脱去-COO - 就形成了牛磺酸，牛磺酸与胆汁酸结合，乳化食物。 第63页，共141页，2022年，5月20日，7点52分，星期六 四、氨基酸代谢缺陷症 先天性氨基酸代谢缺陷症 ? 苯丙酮尿症（PKU） 第64页，共141页，2022年，5月20日，7点52分，星期六 第65页，共141页，2022年，5月20日，7点52分，星期六 1902 年英国医生加洛特（A.Garrod）从家族病史，发现并研究了第一例遗传病――尿黑酸症，并发现该病在家族中的遗传遵循孟德尔规律，是由单个隐性基因控制的。 尤其难得是，加洛特预测，尿黑酸病病人缺乏一种酶，而正常人有，加洛特把这种遗传病症状称为“先天性代谢差错”。 后来的研究证明加洛特的预见是对的。 第66页，共141页，2022年，5月20日，7点52分，星期六 第67页，共141页，2022年，5月20日，7点52分，星期六 苯病酮尿症（PKU） 亦是苯丙氨酸代谢紊乱病症。但是疾病后果的严重程度远大于尿黑酸症。因为脑发育受阻，严重脑力呆滞，智商 0－50 。 白化病 是苯丙氨酸代谢途径中又一种“遗传病”。也是常染色体隐性遗传。 第68页，共141页，2022年，5月20日，7点52分，星期六 白化病 第69页，共141页，2022年，5月20日，7点52分，星期六 白 化 病 鳄 鱼 第70页，共141页，2022年，5月20日，7点52分，星期六 第 五 节?? 氨基酸的生物合成 第71页，共141页，2022年，5月20日，7点52分，星期六 一、氨基酸合成概论 1、?氮源 （1）生物固氨（微生物） a.与豆科植物共生的根瘤菌 b.自养固氮菌 兰藻 在固氮酶系作用下，将空气中的N2固定，产生NH3 ? （2）硝酸盐和亚硝酸盐 (植物、微生物) ? （3）各种脱氨基作用产生的NH3（所有生物） 第72页，共141页，2022年，5月20日，7点52分，星期六 ★氨的固定方式：NH3+——有机化合物 氨甲酰磷酸合成酶 谷氨酸脱氢酶 谷氨酰胺合成酶 第73页，共141页，2022年，5月20日，7点52分，星期六 2、?碳源 直接碳源是相应的α-酮酸。 植物能合成20种a.a.相应的全部碳架或前体。 人和动物只能直接合成部分a.a.相应的α-酮酸。 主要来源：糖酵解、TCA、磷酸已糖支路。 必需氨基酸：Ile、Leu、Lys、Met、Phe、Thr、Trp、Val、（Arg、His） 第74页，共141页，2022年，5月20日，7点52分，星期六 3、a.a.生物合成的概貌 （1）丙氨酸族 丙酮酸 Ala、Val、Leu （2）丝氨酸族 甘油酸-3-磷酸 Ser、Gly、Cys （3）谷氨酸族 ?-酮戊二酸 Glu、Gln、Pro、Arg （4）天冬氨酸族 草酰乙酸 Asp、Asn、Lys、Thr、Ile、Met （5）组氨酸和芳香氨基酸族 磷酸核糖 His 磷酸赤藓糖+PEP Phe、Tyr、Trp 第75页，共141页，2022年，5月20日，7点52分，星期六 第76页，共141页，2022年，5月20日，7点52分，星期六 二、脂肪族氨基酸生物合成途径 （一）丙酮酸衍生型:Ala、Val、Leu 第77页，共141页，2022年，5月20日，