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膜性肾病诊断与治疗新进展
【摘要】膜性肾病(membranousnephropathy,mn)是一种独特的肾小球病变,是成人中非糖尿病性特发性肾病综合征的最常见原因。约80%mn病例的病因是特发性的,20%与其他全身性疾病或暴露有关。抗磷脂酶a2受体抗体与特发性mn有关,这一发现可能有助于mn的诊断和预后。目前mn的治疗主要为最佳支持治疗,包括血管紧张素转换酶抑制剂/血管紧张素ⅱ受体阻滞剂的应用,降脂药和良好的血压控制。免疫抑制剂应用于患有难治性蛋白尿或肾病综合征伴相关并发症的患者,现有证据也支持使用类固醇和烷化剂的组合。本文综述了mn的诊断和治疗的最新研究进展。
【关键词】膜性肾病;磷脂酶a2受体抗体;诊断;预后;治疗
【abstract】membranousnephropathy(mn)isauniqueglomerulonephritis,itisthemostcommoncauseofnondiabeticidiopathicnephroticsyndromeinadults.theetiologyofapproximately80%mncasesisidiopathic,and20%isassociatedwithothersystemicdiseasesorexposure.antiphospholipasea2receptorantibodyisassociatedwithidiopathicmn.thisfindingmaycontributetothediagnosisandprognosisofmn.currenttreatmentformnismainlythebestsupportivetreatment,includingtheuseofangiotensinconvertingenzymeinhibitors/angiotensinⅱreceptorblockers,lipid-loweringdrugsandgoodbloodpressurecontrol.immunosuppressiveagentsareusedinpatientswithrefractoryproteinuriaornephroticsyndromewithassociatedcomplications.availableevidencesupportsthecombinationofsteroidsandalkylatingagents.thisarticlereviewsthelatestresearchprogressinthediagnosisandtreatmentofmn.
【keywords】membranousnephropathy;phospholipasea2receptorantibody;diagnosis;prognosis;treatment
first-author’saddress:instituteoftraditionalchinesemedicineinshanxi,taiyuan030012,china
doi:10.3969/j.issn.1674-4985.2019.02.042
膜性腎病(membranousnephropathy,mn)是一种独特的肾小球病变,是成人中非糖尿病性特发性肾病综合征的最常见原因。mn的发病机制与肾小球基底膜上皮细胞下弥漫性免疫复合物沉积伴基底膜增厚有关,但其确切的机制尚不完全清楚。发病机制的明确有助于疾病的诊断与治疗。目前mn的治疗主要为最佳的支持治疗,包括血管紧张素转换酶抑制剂/血管紧张素ⅱ受体阻滞剂的应用,降脂药和良好的血压控制。免疫抑制剂应用于患有难治性蛋白尿或肾病综合征伴相关并发症的患者,现有证据也支持使用类固醇和烷化剂的组合。本文综述了mn的诊断和治疗的最新研究进展。
1膜性肾病的诊断
膜性肾病(membranousnephropathy,mn)的确诊仅能通过肾活检实现。mn的病理学必要条件是电子显微镜证实存在的上皮下免疫复合物沉积物[1]。文献[2]已经描述了mn的四个超微结构阶段:第一阶段特征是在上皮下区域存在分散的或更规则分布的小的免疫复合型电子致密沉积物;第二阶段特征是基底膜被上皮下沉积物围绕的投影;第三阶段特征是新的基底膜物质包绕沉积物;第四阶段特征是沉积物电子密度的损失,这经常导致在不规则增厚的基底膜内出现不规则的电子透亮带。mn免疫荧光特点是免疫球蛋白和补体在毛细血管壁弥散性的颗粒染色[1]。其中,免疫球蛋白igg和补体c3最常见且染色最深[2]。在光学显微镜下,mn的组织学特征是在无肾小球细胞过多的情况下弥散性毛细血管
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