IPF和PPF临床实践指南.pdf

成人特发性肺纤维化和进展性肺纤维化的研究进展 ATS/ERS/JRS/ALAT官方临床实践指南 摘要 背景：这份美国胸科学会、欧洲呼吸学会、日本呼吸学会和拉丁美洲协会 的指南更新了先前的特发性肺纤维化(IPF)指南，并阐述了 IPF以外的间质 性肺疾病(ILDS)患者的肺纤维化进展。 方法：一个委员会由ILD的多学科专家、方法学家和患者代表组成。1)IPF 的更新：对IPF的放射学和组织病理学标准进行了协商一致的更新。关于 经支气管肺冷冻活检、基因组分类器测 、抗酸药物和抗反流手术的问题 通过系统综述得到信息，并使用建议分级、评估、发展和评估(GRADE) 方法以回答循证建议。2)进展性肺纤维化(PPF)：定义进展性肺纤维化， 协商一致确定进行性肺纤维化的放射学和生理学指标。关于毗非尼酮和尼 达尼布的问题是通过系统审查了解的，并使用分级方法以循证建议回答。 结果：1)IPF的更新：有条件的建议将经支气管肺冷冻活检作为具有适当 专业知识的中心外科肺活检的可接受替代方案。没有提出支持或反对基因 组分类器测 的建议。针对IPF的抗酸治疗和抗反流手术提出了有条件的 建议。2)PPF： PPF被定义为在过去一年内至少出现三项指标中的两项(症 状恶化、放射学进展和生理进展)，除IPF夕 卜，对于ILD患者没有其他解 释。对尼达尼布提出了有条件的建议，并建议对毗非尼酮进行更多的研究。 结论：本指南中的条件性建议旨在为临床医生做出合理、知情的决定提供 依据。 关键词：特发性肺纤维化；进行性肺纤维化；放射学；组织病理学 引言: 特发性肺纤维化(IPF)是一种原因不明的慢性纤维化性间质性肺炎，与 普通型间质性肺炎(UIP)的放射学和组织学特征有关。它主要发生在老年人, 以呼吸困难和肺功能进行性恶化为特征，预后差。IPF的诊断和处理在先 前的指南(1-3)中进行了阐述。美国胸科学会(ATS)和欧洲呼吸学会(ERS) 的一项正式提案程序确定，先前指南中的几个主题需要重新评估，包括以 下内容：UIP的放射学和组织病理学特征、诊断标准、诊断和治疗方法， 以及关于抗酸性药物和经支气管肺冷冻活检(TBLC)的先前循证建议。此外, 还决定应解决有关抗反流手术和基因组分类器测 的新问题。 对其他纤维性肺部疾病的纤维化治疗方法进行了总结。在IPF指南更 新的同时，一项临床 验报告了抗纤维化药物在表现为进行性肺纤维化 (PPF)的IPF以外的间质性肺疾病(ILDS)中的有益效果(4, 5),这促进了抗 纤维化治疗整体方法的范式转变。鉴于这一问题的重要性和及时性，指南 委员会被批准将其研究范围扩大到肺纤维化的早期进展，并决定是否应该 继续整体抗纤维化治疗，或者是否应该将治疗限制在特定类型的进展性 ILDo 这些诊断和治疗IPF和其他类型PPF的指南是ATS、ERS、日本呼 吸学会(JRS)和拉丁美洲协会(ALAT)合作的结果。它们旨在为理性、知情 的决策提供基础。任何评估医疗保健专业人员行为的人都不应将这些建议 视为绝对要求。 方法 包括利益冲突管理在内的方法都是按计划制定的，并在网上补编中进行 了说明。该文件可以概念化为两个部分。叙述性部分(例如，放射学标准、 组织病理学标准、生理学标准、定义)是通过讨论使用共识创建的。指南部 分涉及与TBLC、基因组分类器测 、抗酸药物、IPF的抗反流手术以及 PPF的毗非尼酮和尼达尼布相关的特定问题。这些部分符合医学研究所的 可信指南标准 (6),产生的建议由系统审查提供信息，并使用建议评级、评 估、发展和评价 (等级)方法(7) (表1)制定和评级。 以证据为基础的建议是通过讨论和投票提出的。简而言之，向委员会 成员提供了以下选择：对行动方针的强烈建议，对行动方案的有条件建议、 反对某项行动的有条件建议、反对某项行动的强烈建议和弃权(表2)。弃 权是因为委员会成员不愿承诺支持或反对拟议的行动方案，例如当证据不 足，或委员会成员的专业知识不足或自我意识到的偏见时。有三种可能的 结果： 1. 超过20% 的弃权率表明做出决定的法定人数不足。如果弃权的主要原 因是证据不足，也提出了研究建议。 2. 只有不到20% 的弃权票和＞70%的关于适当行动方案的一致意见产生 了分级建议。这一结果通过以“我们推荐(recommend) … ”开头的陈述 来表明，对于强烈建议