过敏性紫癜个人整理课件.pptx

OVERVIEW概 述 概念 conception过敏性紫癜（anaphylactiod purpura)又称亨-舒综合征（ Henoch-Schonlein syndrome, Henoch-Schonlein purpura,HSP)是多种原因引起的、免疫异常介导的毛细血管变态反应性疾病。病理基础是全身广泛的小血管炎症 病因和发病机理ETIOLOGYPATHOGENESIS病因:尚不明确感染：细菌、病毒、支原体、寄生虫，约50%发病前有A族溶血性链球菌感染。药物：抗生素、非甾体类、苯巴比妥类过敏食物：虾、蟹、蛋类其他：疫苗接种、虫咬等有遗传倾向. 病因和发病机理ETIOLOGYPATHOGENESIS各种刺激因子（感染原、过敏原）敏感个体(具有遗传背景的个)激发B淋巴细胞克隆扩增大量IgA和IgE 系统性血管炎 病因和发病机理ETIOLOGYPATHOGENESIS发病遗 传免疫异常环 境OVERVIEW概 述 发病年龄儿童和青年， 2-8岁儿童多见性别男：女=1.4-2︰1季节四季均可，春秋季多见临床表现皮肤紫癜（首发特征性)血小板计数正常（1）部位：对称分布，四肢、臀部。（2）性质：高出皮面，压之不褪色。可融合成片,可出血、坏死出现溃疡。紫红色—暗紫色—棕褐色斑丘疹—消退。一般1-2周后消退，可持续数周或数月。 （3）伴随症状：可出现手臂、足背、眼周等部位血管神经性水肿，肿胀处可有压痛。 特发性血小板减少性紫癜组织学检查：以IgA免疫复合物沉积为主的白细胞碎裂性血管炎，或IgA沉积为主的增值性肾小球肾炎。皮肤紫癜，无血小板减少。循环系统：心肌炎、心包炎等ECG、EEG、头颅MRI对有中枢神经系统症状患儿可予确诊。组织学检查：以IgA免疫复合物沉积为主的白细胞碎裂性血管炎，或IgA沉积为主的增值性肾小球肾炎。感染：细菌、病毒、支原体、寄生虫，约50%发病前有A族溶血性链球菌感染。泼尼松1-2mg/kg口服或地塞米松、甲泼尼龙5-10mg/kg静滴，症状缓解可停药糖皮质激素和免疫抑制剂OVERVIEW概 述5mg qd po ＞6岁 5mg qd po辅助检查：白细胞明显增高、皮疹处可检出细菌、脑脊液改变特发性血小板减少性紫癜激发B淋巴细胞克隆扩增 消化道症状2/3的患儿会出现反复的阵发性脐周绞痛，可伴有呕吐，呕血少见，部分可出现血便、黑便（偶有肠套叠、肠穿孔、肠梗阻），可先于皮肤紫癜出现，可作为首发症状。区别急腹症（位置不固定，压痛轻，无肌紧张及反跳痛） 关节症状疼痛、肿张,可出现关节腔积液，常见于下肢膝关节、踝关节，上肢肘关节、腕关节；数日内消失，不留关节畸形。肾脏受累（决定远期预后） 儿童最常见的继发性肾小球疾病多在病程2~4周内出现多伴血尿、蛋白尿和可见管型尿，伴血压增高及浮肿——紫癜性肾炎少数可呈肾病综合征：三高一低可发展为慢性肾炎,决定疾病远期预后。糖皮质激素和免疫抑制剂（3）伴随症状：可出现手臂、足背、眼周等部位血管神经性水肿，肿胀处可有压痛。避免过敏原、必要时控制感染、补充维生素 维生素C 2g-5g/d呼吸系统：喉头水肿、哮喘、少见肺出血、5mg qd po ＞6岁 5mg qd po皮肤紫癜，无血小板减少。治疗：①有蛋白尿：可应有卡托普利0.糖皮质激素和免疫抑制剂糖皮质激素和免疫抑制剂神经系统：颅内出血→惊厥、昏迷、瘫痪、失语等EULAR/PRINTO/PRES,2010：大便隐血：伴消化道出血时常呈阳性。（3）伴随症状：可出现手臂、足背、眼周等部位血管神经性水肿，肿胀处可有压痛。长期预后：肾脏受损程度是决定预后的关键因素。特发性血小板减少性紫癜其它神经系统：颅内出血→惊厥、昏迷、瘫痪、失语等呼吸系统：喉头水肿、哮喘、少见肺出血、循环系统：心肌炎、心包炎等血液系统：出血倾向，包括鼻出血、牙龈出血、咯血等辅助检查非特异性实验室检查外周血象：WBC 、PLT、中性粒和嗜酸性粒都可正常或升高。尿检：可有红细胞、蛋白及管型等。大便隐血：伴消化道出血时常呈阳性。免疫学检查血清IgA、IgE多增高IgG和IgM多正常C3 C4正常或升高抗核抗体及类风湿因子阴性。其它腹部B超有助早期诊断肠套叠； ECG、EEG、头颅MRI对有中枢神经系统症状患儿可予确诊。 肾活检在有相应系统症状时可考虑选用。诊断标准EULAR/PRINTO/PRES,2010：皮肤紫癜，无血小板减少。腹痛，急性弥漫性腹痛。关节炎或关节痛肾脏受累，蛋白尿及血尿组织学检查：以IgA免疫复合物沉积为主的白细胞碎裂性血管炎，或IgA沉积为主的增值性肾小球肾炎。 其中第1项为必备条件，加上2-5项中的至少一条即可诊断HSP鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜 皮肤型皮损形态：不高出皮肤、分布不对称辅助检查：血小板减少、抗体IgG升高、骨髓产血小板巨核细胞