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一、白血病特点
1.概念
白血病(leukemia)属于造血系统的恶性肿瘤,是一组高度异质性的恶性血液病,其特点为白血病细胞呈现异常增生分化成熟障碍,并伴有凋亡减少。临床出现不同程度的贫血、出血、发热及肝脾、淋巴结肿大,可危及生命。
2.按白血病细胞分化程度分类
骨髓中增生的细胞阶段
骨髓中原始细胞数量
自然病程
急性白血病
原始细胞(或原始加幼稚)
>30%
短于6个月
慢性白血病
接近成熟阶段细胞
<10%
数年
3.按白血病细胞形态分类
可分为淋巴细胞型、粒细胞型、单核细胞型。还有少见类型:红血病、红白血病、巨核细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞、组织嗜碱细胞、浆细胞、多毛细胞及分类不明等型白血病。
4.分类
(1)临床分类
急性白血病:急性淋巴细胞白血病、急性粒细胞白血病、急性单核细胞白血病等。
慢性白血病:慢性粒细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病、慢性单核细胞白血病等。
少见类型白血病:嗜酸性粒细胞白血病、嗜碱性粒细胞白血病、组织嗜碱细胞白血病、多毛细胞白血病等。
(2)FAB形态学分类:急性淋巴细胞白血病(L1、L2、L3)和急性非淋巴(髓)细胞白血病(M0~M7)两大类及其亚型。
(3)MICM分型:形态学(morphology)、免疫学(immunology)、细胞遗传学(cytogenetics)和分子生物学(molecular biology)。
(4)髓系肿瘤WHO分类
5.急性白血病的临床特征 由于异常的克隆细胞增殖失控,凋亡受阻,致使白血病细胞在骨髓中大量增生积聚,正常的造血受抑制,临床上表现为胸骨压痛、肝脾淋巴结肿大,同时出现不同程度的贫血、出血和感染症状。
急性白血病的临床表现:A.B贫血-皮肤黏膜苍白
C.皮肤瘀点、瘀斑
D.脑白质中多发出血灶
A.舌真菌感染
B.直肠周围脓肿
C.颌下腺病变
D.牙龈受累
E.脾脏肿大
二、急性白血病分型
1.细胞形态学分型
(1)FAB协作组分型
(2)我国分型:1986年天津会议上又进行了修改,见下表。
中国急性白血病分型标准
亚型
分型标准
M0
急性髓细胞白血病微分化型,原始细胞≥30%,无T、B淋巴系标记,至少表达一种髓系抗原,免疫细胞化学或电镜MPO阳性
M1
原始粒细胞白血病未分化型,骨髓中原始粒细胞≥90%(NEC),早幼粒细胞很少,中幼粒细胞以下阶段不见或罕见POX或SB(+)的原始细胞>3%
M2
原始粒细胞白血病部分分化型
M2a
骨髓中原始粒细胞30%~90%(NEC),单核细胞<20%,早幼粒以下阶段>10%
M2b
骨髓粒系明显增生,异常原始及早幼粒细胞明显增多,以异常的中性中幼粒细胞增生为主,其胞核常有1~2个大核仁,核质发育显著不平衡,此类细胞>30%(NEC)
M3
急性早幼粒细胞白血病,骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主,>30%(ANC),其胞核大小不一,胞质中有大小不等的颗粒,可见束状的Auer小体
M3a
粗颗粒型:嗜苯胺蓝颗粒粗大,密集甚或融合
M3b
细颗粒型:嗜苯胺蓝颗粒密集而细小
M4
粒-单核细胞白血病
M4a
以原始及早幼粒细胞增生为主,原、幼单及单核>20%(NEC)
M4b
以原、幼单核细胞增生为主,原粒+早幼粒细胞>20%(NEC)
M4c
具有粒系又具有单核系特征的原始细胞>30%(ANC)
M4Eo
除上述特征外,有颗粒粗大且圆、着色较深的嗜酸性粒细胞,占5%~30%(此类细胞常伴有粗大而多的嗜酸颗粒)
M5
单核细胞白血病,以分化程度分两亚型
M5a
未分化型,骨髓原单核细胞≥80%(NEC)
M5b
部分分化型,骨髓原始和幼稚单核细胞>30%(ANC)。原始单核细胞<80%(NEC),其余为幼单和单核细胞增多
M6
红白血病,骨髓中红细胞系≥50%,常有形态学异常,红系PAS阳性,原粒细胞(或原单+幼单核细胞)>30%(ANC),或血片中原粒(或原单)细胞>5%,骨髓中原粒(或原幼单核)细胞≥20%(ANC)。部分病例红系30%~50%,而异常幼红细胞(巨幼样变,双核、多核、核碎裂)>10%也可诊断
M7
急性巨核细胞白血病,外周血有原巨核(小巨核)细胞;骨髓中原巨核细胞>30%;原巨核由电镜、细胞化学或单克隆抗体证实;骨髓细胞少时往往干抽,活检有原始和巨核细胞增多,网状纤维增加
2.免疫学分型
利用单克隆抗体检测相应白血病细胞的免疫标志,可明确区分ALL和AML,并可进一步鉴定亚型。
(1)T细胞
绵羊红细胞受体(Es)及细胞表面分化抗原CD7、CD2、CD3、CD4、CD8、CD5为T细胞标记。
CD7为出现早、且贯穿表达整个T细胞分化发育过程的抗原。目前
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