临床初级检验技师考试《血液学检验》考点：特殊类型白血病.docxVIP

　　一、浆细胞白血病的实验诊断 　　二、多毛细胞白血病的实验诊断 　　一、浆细胞白血病的实验诊断 　　1.血象 　　2.骨髓象 　　3.免疫学检验 　　4.其他 　　5.与多发性骨髓瘤鉴别 　　浆细胞白血病(plasma cell leukemia，PCL)临床上分为原发性浆细胞白血病和继发性浆细胞白血病。 　　原发性浆细胞白血病特征为异常白细胞广泛浸润，可遍及全身各组织，并常伴有出血和淀粉样变，引起脏器肿大或功能障碍。 　　继发性浆细胞白血病主要来自多发性骨髓瘤、慢性淋巴细胞白血病、巨球蛋白血症等，其白血病病理改变和临床表现与原发性浆细胞白血病基本相似。 　　1.血象 大多数病例有中度贫血，多为正细胞正色素性贫血，少数是低色素型。白细胞总数多升高，可达(10～90)×109/L，包括原始和幼稚浆细胞，形态异常。血小板计数多减少。 　　PCL血象，可见形态各异的幼浆细胞 　　2.骨髓象 骨髓增生极度活跃或明显活跃，各阶段异常浆细胞明显增生，包括原浆细胞、幼浆细胞、小型浆细胞和网状细胞样浆细胞。 　　浆细胞成熟程度和形态极不一致，形态一般较小，呈圆形或卵圆形，胞核较幼稚，核仁明显，核染色质稀疏，核质发育不平衡。 　　PCL骨髓象，可见形态各异的异常浆细胞 　　3.免疫学检验　表现为晚期B细胞和浆细胞的特征，胞浆Ig，浆细胞抗原-1(PCA-1)，CD38弱阳性;SmIg和其他早期B细胞抗原，包括HLA-DR、CD19、CD20常呈阳性。 　　4.其他 血沉明显增高。血清中出现异常免疫球蛋白，以IgG、IgA型多见。 　　多数病人尿中本-周蛋白阳性。血清β2-微球蛋白及LDH水平明显升高。骨骼X片有半数病人可见骨质脱钙及溶骨现象。 　　根据国内诊断标准对其进行诊断，具体如下： 　　(1)临床上呈现白血病的临床表现或多发性骨髓瘤的表现。 　　(2)外周血白细胞分类中浆细胞20%或绝对值≥2.0×109/L。 　　(3)骨髓象浆细胞明显增生，原始与幼稚浆细胞明显增多，伴形态异常。 　　5.与多发性骨髓瘤鉴别 　　浆细胞白血病与多发性骨髓瘤的鉴别 鉴别点 PCL MM 年龄 较年轻 多见于老年人 病程 发展快，预后差 发展缓慢 临床表现 贫血、出血、发热及肝脾大，骨痛较轻 骨痛、肾损伤、高黏滞综合征 X线表现 无明显骨损伤 骨损伤明显 外周血 白细胞明显增高，浆细胞＞20%或绝对值≥2.0×109/L 白细胞数不高，可见少量骨髓瘤细胞 骨髓象 弥漫性浆细胞浸润，包括原浆细胞、幼浆细胞、小型浆细胞和网状细胞样浆细胞 浆细胞＜15% 血尿单克隆球蛋白 较低或正常 增高明显 　　总结 　　分为原发性和继发性。后者主要来自多发性骨髓瘤等。 　　(1)血象 浆细胞20%或绝对值≥2.0×109/L。 　　(2)骨髓象 各阶段异常浆细胞明显增生。 　　(3)其他 血沉明显增高。血清中出现异常免疫球蛋白，以IgG、IgA型多见。多数病人尿中本-周蛋白阳性。 　　二、多毛细胞白血病的实验诊断 　　1.血象 　　2.骨髓象 　　3.细胞化学染色 　　4.免疫学检验 　　5.染色体检验 　　6.电镜 　　1.血象 绝大多数患者呈全血细胞减少，贫血一般为轻度到中度，血小板多数减少、白细胞总数大部分病例减低，淋巴细胞相对增高，且有特征性的多毛细胞出现。 　　多毛细胞胞体大小不一，呈圆或多角形，似大淋巴细胞。毛发突出的特点是边缘不整齐，呈锯齿状或伪足状，有许多不规则纤绒毛突起，但有时不显著。 　　不明显需要活体染色 　　2.骨髓象 骨髓增生程度不定。三系受抑，以粒细胞系抑制更显著。淋巴细胞相对增多，浆细胞增多。 　　可见到较多的典型多毛细胞。约有48%～60%的病例骨髓穿刺呈“干抽”。 　　3.细胞化学染色 POX、NAP和SB染色呈阴性反应，非特异性酯酶呈阴性或弱阳性，但不被NaF抑制，半数病例PAS染色阳性。具有特征性的染色是ACP染色阳性，但不被左旋(L)酒石酸抑制(TRAP)，阳性率达41%～100%。 　　HCL酸性磷酸酶染色，毛细胞呈阳性反应，胞浆为红色。 　　4.免疫学检验 多数病例表现为一致和独特的B细胞的表型，即膜表面免疫球蛋白(SmIg)大部分阳性;与B细胞特异的单抗反应，较特异单抗有CD22+、CD11+。 　　5.染色体检验 常见14q+、6q-、del(14)(q22;q23)等异常。 　　6.电镜 扫描电镜(SEM)示毛细胞表面有较多的散射的细长毛状突出，部分细胞表面呈皱褶状突起。透射电镜(TEM)示毛细胞表面有长绒毛和伪足。 　　A.扫描电镜下毛细胞形态　　　　　　　B.透射电镜下毛细胞形态 　　总结 　　1.血象 绝大多数患者呈全血细胞减少，淋巴细胞相对增高，且有特征性的多毛细胞出现。 　　2.骨髓象 淋巴细胞相对增多。浆细胞增