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要点1:
红细胞是血液中数量最多的有形成分,起源于骨髓造血干细胞,在红细胞生成素作用下,经红系祖细胞阶段,分化为原红细胞,经数次有丝分裂发育为早幼、中幼和晚幼红细胞。晚幼红细胞通过脱核成为网织红细胞,这一过程在骨髓中进行,约需72h。
网织红细胞经约48h成完全成熟的红细胞,释放入血液,平均寿命约120d,衰老红细胞主要在脾破坏,分解为铁、珠蛋白和胆红素。
要点2:
血红蛋白分子是有核红细胞、网织红细胞内形成的一种含色素蛋白质。色素部分为亚铁血红素,蛋白质部分为珠蛋白。亚铁血红素由原卟啉、铁组成,受δ-氨基-γ酮戊酸合成酶、血红素和Fe2+的调节。珠蛋白肽链分为α、β两类:①α类链:α,ζ和θ链;②β类链:β,δ,γ,ε链。
α链由141个氨基酸组成,β链由146个氨基酸组成。每个Hb分子由2条α类肽链和2条β类肽链组成。在正常情况下,99%Hb的铁原子呈Fe2+状态,称为还原Hb,1%呈Fe3+状态,称为高铁血红蛋白,只有Fe2+状态的Hb才能与氧结合,称为氧合血红蛋白。
血红蛋白的合成受激素的调节,①红细胞生成素:可促进δ-氨基-γ酮戊酸生成和铁的利用,从而促进血红素、Hb的合成;②雄激素:能促进δ-氨基-γ酮戊酸合成酶、红细胞生成素的生成。
在人体生长各期,Hb种类与比例不同。在胚胎发育早期,约妊娠第5周,ζ与ε基因表达,形成个体发育中第一个有功能的胚胎期血红蛋白:ζ2ε2(Hb GowerⅠ);妊娠第6周,α和γ基因开始表达,形成Hb GowerⅠ(ζ2ε2)、Hb GowerⅡ(α2ε2)、Hb Portland(ζ2γ2)和HbF(α2γ2)等胚胎期血红蛋白;妊娠第8周,γ链合成达到最高峰,β链开始合成,形成HbA(α2β2)。
妊娠第36周,β链合成迅速增加,γ链合成速率减低;刚出生时,β链与γ链合成量大致相等;出生后3个月,使HbA逐步占Hb总量95%以上,而HbF逐步降至1%以下。δ链开始合成时间不很清楚,出生后HbA2(α2δ2)占Hb总量的2%~3%。
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