小儿急性淋巴细胞性白血病.ppt

分型 形态学(FAB分型) 免疫学 细胞遗传学 分子生物学 急性淋巴细胞 白血病 (MICM) 临床分型 免疫：指机体事变和排除非己抗原异物，以维护内部环境平衡和稳定的生理功能。其功能包括防御、自身稳定和免疫监视三方面。 生物学：研究生命的科学，它既研究各种生命活动的现象和本质，探讨生物发生和发展的规律，又研究生物之间以及生物与环境之间的相互关系。 骨髓形态学改变是确诊本病的主要依据，原始+幼稚淋巴细胞≥25%诊断为ALL，分为L1、L2、L3型，但L1、L2型已不具有明显的预后意义 　　 L1型：以小淋巴细胞为主，核仁圆，核染色质较粗但均匀，核仁不明显，胞质量少。此型最多见。　　 L2型：细胞大小不等，以大细胞为主，核 形不规则，常见折叠及凹陷，核染色质疏松不均匀核仁较清楚，胞质量常较多。　　 L3型：由均匀一致的大细胞组成，胞浆丰富,深嗜碱，含多数明显室泡，呈蜂窝状，核圆形，染色质细而致密，核仁清晰，一个或多个。 免疫学分型 T系急性淋巴细胞性白血病： B系急性淋巴细胞性白血病 伴有髓系标志的急性淋巴细胞性白血病 具有阳 性的 T 淋巴细胞 标志, 如 CD1、 CD2、C yCD3 、CD4、CD5 、C D7、CD8 以及 TdT 等。 细胞遗传学改变 染色体数量改变：常见小于或等于45条的低二倍体 和 大于或等于50条的高二倍体 染色体结构改变：如12号和21号染色体易位,即t(12;21);t(9;22);t(4;11) 结构：群落中所有生物及其个体在空间的配置情况 分子生物学分型 染色体易位可产生新的融合基因及其相应的融合蛋白，导致白血病的发生。分子生物学异常融合基因检测不仅可以对白血病的类型分子生物学的分型诊断，而且可预测治疗反应、治疗方案的选择、预后判断等也起着重要的作用。常见融合基因如BCR-ABL、TEL-AML1、E2A-PBX1、MLL基因重排等。 生物学：研究生命的科学，它既研究各种生命活动的现象和本质，探讨生物发生和发展的规律，又研究生物之间以及生物与环境之间的相互关系。 反应：活组织接受刺激后发生的功能改变。 低危组LR 中危组IR 高危组HR 1.必要条件（B-ALL 满足以下条件之一） ①年龄≥365 天,但≤10 岁，且 WBC≤50×109/L; ②染色体≥50 或 DNA 指数≥1.16; ③TEL-AML1 融合基因型; 2.必须除外下列情况 ①CNS 3 和/或睾丸白血病 ②t(1;19), t(9;22)，MLLr、染色体 44、iAMP21 ③第 19 天 MRD1% 1．Ph＋ALL 2．T-ALL 3．MLLr：年龄 6≥月 或 WBC300×109/L 4．染色体数44 5. 其 它 所 有 不 符 合 低 危和高危组的 ALL。 1. 诱导缓解治疗失败 者(46 天 MRD≥1%， 无 MRD 标记者幼稚 细胞≥5%)； 2. MLLr-ALL：年龄6 月且 WBC ≥ 300 × 109/L 临床分型：（危险度分组标准） 中危IR:具备以下任何1项或多项者 诊断时年龄≥10岁或 ＜1岁 诊断时外周血WBC ≥50 ×10^9/L 诊断时已发生CNSL和（或）TL 免疫表型为T系ALL t（1;19）（q23;p13）阳性 初诊危险度为LR，在诱导缓解治疗第15天骨髓原始及幼稚细胞≥25% 诱导缓解治疗末（第33天）MRD ≥1 ×10-4，且 ＜1 ×10-2 诊断依据 1 临床症状、体征:有发热、苍 白、乏力、出血、骨关节疼痛，有肝、脾、淋巴结肿大、神经系统、睾丸等浸润灶表现。 2 血象改 变:三系减少,白细胞计数增 高、正 常或 减低,分 类 可发 现不 等 数量 的原、幼淋巴细胞或未见原、幼淋巴细胞。 3 骨髓形态 学改 变:是确 诊本 病的 主要 依据。骨髓 涂片中有核细胞大多呈明显增生或极度增生,仅少数呈增 生低下,均以淋巴 细胞 增 生 为主, 原 始+幼 稚 淋 巴 细胞 必 须≥ 25% 才可确诊为ALL。 症状：是指病人主观感受到的不适或异常感觉。 体征：是指医生或他人客观检查到的改变。 发热：机体在致热源的作用下，或各种原因引起的体温调节中枢功能障碍或其提问调定点超出正常范围。 疼痛：伴随现有的或潜在的组织损伤而产生的主观感受，是机体对有害刺激的一种保护性防御反应。 主要检查 1.　血象：白细胞多数在10-50×109/L,少部分5×109/L或100×109/L　　 2. 骨髓象：骨髓穿刺原始+幼稚淋巴细胞必须≥ 25% 　 3.　细胞化学 4. 染色体检查：对急性白血病进行染色体检查有助于白血病的正确分型及预后的估计 5. 生化检查： 　　(一)溶菌酶：　(二)尿酸　　(三)电解质