小儿急性肝衰竭的诊治.ppt

主要内容 背景 1 定义与病因 2 临床表现与诊断 3 治疗 4 预后 5 病因：泛指引起人体发生疾病的原因。 背 景 急性肝衰竭占儿科危重症的0.6-2.3%; 病情重、进展快、死亡率高； 内科综合治疗10年生存率10-20%. 世界范围内研究少、无统一分类及诊断标准； 急性肝衰竭：可在急性或慢性肝病、肝肿瘤、外伤、肝脏手术后、中毒症、其他系统器官等疾病的过程中发生。 定 义 美国急性肝衰竭研究组 肝衰竭:多种因素引起的严重肝脏损害，导致其合成、 解毒、排泄和生物转化等功能发生严重障碍或失代偿， 出现以凝血机制障碍和黄疸、肝性脑病、腹水等为主要 表现的一组临床症候群。 美国成人急性肝衰竭研究组 ALF定义：无既往肝病基础，在黄疸出现的26周内发生 凝血障碍(INR1.5)和神志障碍（肝性脑病）。 急性肝衰竭：可在急性或慢性肝病、肝肿瘤、外伤、肝脏手术后、中毒症、其他系统器官等疾病的过程中发生。 黄疸：由于血清中胆红素升高致皮肤、粘膜和巩膜发黄的症状和体征。 肝性脑病：由严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础的中枢神经系统的综合病症，以意识障碍和昏迷为主要表现。 腹水：是肝功能减退和门静脉高压的共同结果，是肝硬化失代偿期最突出的临床表现。腹水出现时常有腹胀，大量腹水使腹部膨隆、状如蛙腹，甚至促进脐疝等腹疝等形成。大量腹水抬高横膈或使其运动受限，出现呼吸困难和心悸。 黄疸：由于血清中胆红素升高致皮肤、粘膜和巩膜发黄的症状和体征。 肝性脑病：由严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础的中枢神经系统的综合病症，以意识障碍和昏迷为主要表现。 定 义 儿童肝衰竭 儿童肝衰竭定义与诊断尚无统一标准 Brandy R等认为PALF： 原先无肝脏损害，8周内突发严重肝功能障碍，不出现肝性脑病 而存在注射VitK1仍无法纠正的凝血障碍(PT20s 或 PT(INR)2.0)； 或肝性脑病合并凝血障碍(PT15s 或 PT(INR)1.5)。 中国儿科肝病学术会议（2009），儿童肝衰竭定义： 无已知慢性肝病的患儿出现严重急性肝功能受损的多系统紊乱、 伴或不伴与肝细胞坏死有关的脑病。 功能障碍：指身体、心里不能发挥正常的功能。分为器官水平的病损、个体水平的残疾、社会水平的残障。 细胞：是一切生物的形态结构和功能活动的基本单位；是构成生物有机体的基本结构单位；是代谢与功能的基本单位；是生物有机体生长发育的基本单位；是遗传的基本单位。 国外成人ALF病因分析 病 因 病因：泛指引起人体发生疾病的原因。 国内成人ALF病因分析 病 因 病 因 国内儿童ALF病因组成 诊 断 分期诊断 类型诊断 病因诊断 诊 断 类型诊断 急性肝衰竭 急性起病,2周以内出现肝衰竭的临床表现 亚急性肝衰竭 起病较急,15日～24周出现肝衰竭的临床表现 慢加急性肝衰竭 在慢性肝病基础上出现急性或亚急性肝衰竭的 临床表现 慢性肝衰竭 在慢性肝病、肝硬化基础上，肝功能进行性 减退和失代偿 肝硬化：是各种慢性肝病发展的晚期阶段。病理上以肝脏弥漫性纤维化、再生结节和假小叶形成为特征。晚期以肝功能减退和门静脉高压为主要表现。 临床表现与分期 早期: ①极度乏力，有明显消化道症状。 ②黄疸迅速加深，TIBL10Max或日上升≥17.1μmol/L； ③出血倾向，30%PTA≤40%，排除其他原因； ④未出现肝性脑病或明显腹水。 中期: 早期基础上，出现以下两条之一者： ①出现Ⅱ度以下的肝性脑病或明显腹水； ②出血倾向明显（出血点/瘀斑），20%PTA≤30%。 晚期：中期基础上，出现以下三条之一者： ①出现Ⅲ度以上的肝性脑病； ②严重出血倾向（注射部位瘀斑等），10%PTA≤20%； ③难治性并发症:肝肾综合征、消化道出血、严重感染及电解质紊乱 症状：是指病人主观感受到的不适或异常感觉。 消化：食物中所含营养物质在消化道内被分解称可吸收的小分子的过程。 腹水：是肝功能减退和门静脉高压的共同结果，是肝硬化失代偿期最突出的临床表现。腹水出现时常有腹胀，大量腹水使腹部膨隆、状如蛙腹，甚至促进脐疝等腹疝等形成。大量腹水抬高横膈或使其运动受限，出现呼吸困难和心悸。 肝肾综合征：肝硬化时,由于内脏血管扩张,造成有效血容量不足,反射性激活肾素-血管紧张素和交感系统产生的肾血管收缩,肾内扩血管物质如PG合成减少,