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IgG相关性疾病IgGRD东莞市医学会会计学历史认识过程第1页/共14页2003年Kamisawa等【1】首次提出IgG4-RD的概念IgG4阳性的多器官淋巴增殖综合征IgG4相关硬化性疾病IgG4相关自身免疫性疾病系统性IgG4浆细胞综合征…………2010年Autoimmunity Review杂志以题为“一种新的综合征诞生：IgG4相关疾病临床谱”宣布这一新的病种在国际上得到专家的认可【2】。2011年10月国际IgG4-RD研讨会在波士顿举行【1】 Kamisawa T, Funata N, Hayashi Y, et, al. A new clinicopathological entity of IgG4-related autoimmune disease. J Gastroenterol, 2003, 38:982-984.【2】Takahashi H, Yamamoto M, Suzuki C, et a1. The birthday of a new syndrome: IgG4-related diseases constitute a clinical entity[J]. Autoimmun Rev, 2010, 9: 591-594.IgG4-RD的概念第2页/共14页2011年国际共识对IgG4-RD的最新定义： IgG4-RD是一类原因不明的慢性、进行性自身免疫病，患者血清IgG4水平显著升高，受累组织和器官由于大量淋巴细胞和IgG4阳性浆细胞浸润，同时伴有组织纤维化而发生肿大或结节性/增生性病变。 Hisanori U, Kazuichi O, et al. A novel clinical entity,IgG4-related disease: general concept and details. Mod Rheumatol, 2012, 22:1-24.IgG4-RD的流行病学第3页/共14页IgG4-RD的发病率目前还不清楚，据日本报道，年发病率为万。我国尚未进行相关流行病学研究。北京协和医院风湿免疫科2011年开展前瞻性队列研究，从启动至今已纳入新确诊病例近60例。Hisanori U, Kazuichi O, et al. A novel clinical entity,IgG4-related disease: general concept and details. Mod Rheumatol, 2012, 22:1-24.IgG4-RD的临床表现第4页/共14页IgG4-RD好发于老年男性，病人一般状况良好，临床症状与受累器官组织有关，不同的器官组织受累有不同的表现，通常形成肿物。 该病患者可同时发生多个器官和组织病变，也可相继出现不同脏器受累的临床表现，少数患者仅有一种器官受累。第5页/共14页常见的发病部位及相应疾病胰腺（自身免疫性胰腺炎、IgG4-相关硬化性胰腺炎）胆管系统（慢性硬化性胆管炎、硬化性胆囊炎）腮腺和泪腺（Mikulicz病）颌下腺（Kuttner瘤）眼眶（炎性假瘤）肝脏（炎性假瘤）乳腺（炎性假瘤）腹膜后（腹膜后纤维化）肺脏和胸膜（炎性假瘤和间质性肺炎）泌尿系统（小管间质性肾炎、IgG4相关慢性硬化性肾盂炎、输尿管炎性假瘤）淋巴结（IgG4相关淋巴结病，纵膈、腹腔内和腋窝常见）中枢神经系统（IgG4相关漏斗部垂体炎、IgG4相关性硬化性硬脊膜炎）甲状腺（lgG4相关甲状腺炎）皮肤（假性淋巴瘤） Cheuk W, Chan JK. IgG4-related sclerosing disease: a critical appraisal of an evolving clinicopathologic entity[J]. Adv Anat Pathol, 2010, 17(5): 303-332.第6页/共14页实验室检查多数可出现高γ-球蛋白血症，血清IgG、IgG4升高；部分患者可出现自身抗体，包括抗核抗体、类风湿因子、抗平滑肌抗体和抗双链DNA抗体，均不特异；另外还有学者测定抗碳酸酐酶Ⅱ抗体、抗乳铁蛋白抗体滴度升高。 黄晓燕, 侯勇, 曾小峰. IgG4相关硬化性疾病[J]. 中华内科杂志, 2010, 49(10): 891-894.IgG4-RD的病理特点第7页/共14页淋巴细胞和浆细胞浸润，伴有纤维化嗜酸性粒细胞浸润，此时可伴有血清IgE水平升高闭塞性静脉炎常见大量淋巴细胞浸润时可形成肿瘤样团块或形成滤泡可形成席纹样纤维化组织结构和功能相对完整免疫组化染色显示IgG4阳性浆细胞浸润明显（IgG4阳性浆细胞/IgG阳性浆细胞40% ）孙伟，董凌莉，高荣芬，雷小妹. IgG4相关性疾病. 中华风湿病学杂志, 2012, 16(12): 835-83