IgA肾病诊治现状.pptxVIP

IgA肾病诊治现状会计学定义第1页/共32页IgA肾病（ Berger’s病），全称“系膜增生性IgA肾病”，是一项免疫病理描述性的诊断概念。特点：系膜区及毛细血管袢有以IgA或IgA为主的免疫复合物沉积。病因分类第2页/共32页原发性IgA肾病继发性IgA肾病家族性IgA肾病第3页/共32页继发性IgA肾病疾 病常 见已报道罕 见皮肤病疱疹样皮炎—牛皮癣胃肠道乳靡泻溃疡性结肠炎Crohn病肝病酒精性肝病非酒精性肝病血吸虫性肝病——感染HIVHBVBrucellosis麻风新生物—IgA单克隆球蛋白病支气管肺癌肾癌咽部癌肿肺结节病—肺铁质沉积症风湿和自身免疫强直性脊柱炎类风湿性关节炎瑞特综合征白塞氏病大动脉炎Myastheniagravis囊性纤维化Sicca综合征第4页/共32页第5页/共32页第6页/共32页第7页/共32页IgA肾病的发病机制多种因素参与IgA肾病的发生发展。IgA1分子的糖基化异常造成IgA1易于自身聚集→始动因素多聚IgA1在肾小球系膜区沉积，触发炎症反应，引起IgA肾病的发生和发展。IgA1分子结构异常使肝脏清除减少遗传因素第8页/共32页粘膜免疫系统pIgA1产生↓ IgA1对粘膜免↓疫反应骨髓pIgA1产生↑ pIgA1对系统↑免疫反应循环mIgA1↑ pIgA1↑ IgA类风湿因子↑ IgA 1 O-糖化异常↑ 肾脏pIgA1沉积±IgG/补体沉积肝脏清除IgA1受损系膜细胞增殖系膜基质扩张↓ 硬化 IgA肾病发病机制，IgA免疫异常导致系膜IgA沉积和损伤第9页/共32页肾活检病例的选择早期诊断、早期治疗，维护正常稳定的肾功能发作性肉眼和/或镜下血尿，血清IgA升高，拟诊IgA肾病，应及时行肾活检以明确诊断欧美多主张：持续性尿蛋白＞1g/24 h国内多主张：持续性尿蛋白＞伴镜下血尿第10页/共32页IgA肾病的诊断主要取决于肾脏免疫病理光镜：表现多样，几乎包括各种原发性肾小球肾炎的病理表现，常见弥漫性系膜增生或局灶节段增生性肾小球肾炎诊断标志 免疫荧光：可见IgA或以IgA为主的免疫复合物颗粒样沉积于系膜区电镜：系膜区为主的电子致密物沉积 第11页/共32页Hass分型系统亚型肾小球改变小管-间质改变I 轻微病变肾小球仅有轻度系膜细胞增加，无节段硬化，无新月体无病变Ⅱ FSGS样改变肾小球显现类似FSGS样改变，伴肾小球系膜细胞轻度增加，无新月体无病变Ⅲ 局灶增殖性 肾小球肾炎约50%肾小球细胞增生，细胞增生最初仅限于系膜区，或由于毛细血管内细胞增生致肾小球毛细血管袢阻塞。可见小新月体。绝大多数3型病变示肾小球节段细胞增生无病变Ⅳ 弥漫增殖性 肾小球肾炎50%肾小球细胞增殖，像3型病变一样细胞增生可以是节段性的，可见新月体40%小管萎缩 或小管数减少Ⅴ 晚期慢性肾 小球肾炎40%以上的肾小球球性硬化，可表现为上述各 种肾小球病变 40%小管萎缩 或小管数减少1997年Hass M 改进Lee 分级系统 AJKD 1997;29(6):829-42.第12页/共32页IgA肾病牛津分型Glomerular “pattern”: 系膜细胞增殖in or 50% of glomeruli (M0/1)毛细血管内细胞增殖– present/absent (E 0/1)局灶硬化/粘连 – present/absent (S 0/1)小管萎缩/间质纤维化 – 0-25%, 26-50%, 50% (T 0/1/2)In addition: 小球数量 毛细血管内增殖 - % 细胞/纤维新月体 - % 坏死- % 全球硬化 - %第13页/共32页第14页/共32页IgA肾病的治疗IgA肾病是一种严重的肾小球疾病IgA肾病病理改变多样、病情轻重悬殊，迄今尚无统一、特效的治疗方案迄今没有对照试验比较不同疗法评估肾脏病进展的风险 ——指南1第15页/共32页建议全部病例在诊断时和随访期间观察蛋白尿、血压和eGFR以评估肾病进展的风险（未分等级）建议观察病理特征以评估预后（未分等级）建议评估经肾活检证实为IgA肾病的患者是否存在继发性原因。蛋白尿是决定IgA肾病预后的关键因素 第16页/共32页蛋白尿[g/d]6个月测定的均值Reich HN, et al. J Am Soc Nephrol 2007, 18: 3177降蛋白尿治疗 ——指南 第17页/共32页建议给蛋白尿1g/d的患者长期服用ACEI或ARB（1B）如蛋白尿0.5~1g/d（儿童蛋白尿0.5~1g/1.73㎡），建议使用ACEI