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PD的几个临床问题发叩诊锤会计学第1页/共50页帕金森病 (Parkinson’s Disease PD)1996亚历山大第2页/共50页 穆罕默德·阿里20世纪60年代和70年代曾叱咤拳坛，拥有业余生涯103胜5负和职业生涯57胜5负的辉煌战绩。 2006年11月9日，在美国首都华盛顿，美国总统布什授予阿里“总统自由勋章”。 第3页/共50页第4页/共50页 PD又称震颤麻痹，是一种中老年人常见的缓慢进展性运动障碍性疾病。1817年 James Parkinson首次提出了“震颤麻痹” 。1895年 Brissaud首先推测PD的病变在黑质。1913年 Lewy发现PD患者黑质细胞浆内存在一种嗜 酸性包涵体，后被命名为Lewy小体，是PD 的重要病理特征。1919年 Tretiakoff发现PD患者的黑质细胞数目减 少。1960年 Carlsson等人发现多巴胺信号传导功能和 在控制运动中的作用。1987年 Benabid DBS开始，90年代推广应用。2000年 Carlsson 获诺贝尔奖。第5页/共50页第6页/共50页很多疾病和因素可以产生类似PD的临床症状，临床上称之为帕金森综合征。继发性帕金森综合征 有明确病因，如感染、药物（多巴胺受体阻滞剂等）、毒物（MTPT、CO、锰等）、血管性（多发性脑梗死）、头部外伤等。帕金森叠加综合征（症状性帕金森综合征） 同时伴有帕金森症状的其他中枢神经系统变性疾病，如进行性核上性麻痹（PSP）、纹状体黑质变性（SND）、Shy-Drager 综合征（SDS）、橄榄脑桥小脑萎缩（OPCA）。后三者统称为多系统萎缩（MSA）。第7页/共50页一.患病率：65岁以上人群1.7-4%，与国外持平。二.病因：遗传因素(15%)生活环境 农村 饮用井水（5 倍并提前） 除草剂、杀虫剂 可能含有1－甲基－4－苯基－1 , 2 , 3 , 6－四氢吡啶（ MTPT ）或其结构类似物。饮食　大量摄入动物脂肪可能促发。茶叶中MTPT类似物2－苯吡啶和3－吡啶与发病无关。蚕豆能增加血浆中L－DA的含量,可能改善PD症状。重金属　铜、铁、锌（自由基） 锰、铝（细胞变性） 钙与PD发生有关，钙离子拮抗剂氟桂嗪可引起帕金森综合征。汞充填牙在PD患者更多见。吸烟与PD负相关。脑外伤　能加重PD症状，使发病年龄提前。 A normally pigmented substantia nigra is seen on the left, but the patient with Parkinsons disease has decreased neurons and pigment as seen microscopically at the right. A normally pigmented substantia nigra is seen grossly in the midbrain on the right, but the midbrain on the left from the patient with Parkinsons disease shows a pale substantia nigra.第8页/共50页三.病理：中脑黑质的多巴胺能神经元丢失、多巴胺能神经元胞质中嗜酸性包涵体(Lewy小体)的形成和胶质细胞增生。 A rounded pink cytoplasmic Lewy body is seen microscopically with H and E stain at the left, while immunoperoxidase staining with antibody to ubiquitin（泛酸） reveals the appearance at the right. 第9页/共50页第10页/共50页四.临床特征：4大主征 2个特点静止性震颤运动迟缓肌张力增高姿势步态异常美多巴治疗有很好反应 一侧起病向对侧发展（N字型进展）65%－70%。第11页/共50页静止性震颤（60－70%作为初发症状）在静止状态下，如坐着、躺着时，手和（或）脚不停震颤。呈撮丸样的、粗大的、节律性（4－6次／分）的震颤，从脚开始发生震颤者尤其要注意，帕金森病的可能性达90%以上。震颤从一侧肢体发生，在3年中会发展到对侧。有的老年人在伸手去拿某物，用筷子夹菜时手也会出现震颤，这是运动性震颤，不是帕金森病。运动性震颤指在活动状态下才出现的震颤，是正常衰老的生理现象，55岁以上的人发生率为12%。 第12页/共50页运动迟缓（10%作为初发症状）日常行动变得缓慢，家人可通过观察患者扣扣子、系鞋带等动作发现。简单的检测方法：患病一侧的手尽量张开，然后拇指和食指做对掌动作，正常人5秒