肝的生物化学.pptVIP

(二)合成过程 －－可分为四个阶段 1. δ-氨基-γ-酮戊酸的生成在线粒体内，琥珀酰辅酶A与甘氨酸缩合生成δ-氨基-γ-酮戊酸(δ-amino levulinic acid，ALA)。 + C H 2 N H 2 C O O H C O C O O H C H 2 C H 2 C H 2 N H 2 A L A C O 2 C o A S H 合酶 C O O H C H 2 C H 2 C O S C o A ALA合酶是血红素合成的限速酶，受血红素反馈调节。 琥珀酰辅酶A 甘氨酸 ALA 第二十二页，共三十五页，2022年，8月28日 ALA生成后从线粒体进入胞液，在ALA脱水酶(又称胆色素原合酶)的催化下，2分子ALA脱水缩合生成1分子胆色素原（PBG）。 2．胆色素原的生成 2 H 2 O N H 2 N O O H O O H H ALA脱水酶 C O O H N H 2 C O C H 2 C H 2 C H 2 C O O H C O C H 2 C H C H 2 H N H H ALA ALA PBG 第二十三页，共三十五页，2022年，8月28日 在胞液中4分子胆色素原经尿卟啉原Ⅰ同合酶(又称胆色素原脱氨酶)催化下脱氨生成线状四吡咯，后者在尿卟啉原Ⅲ同合酶催化下，环化生成尿卟啉原Ⅲ(UPGⅢ)。UPGⅢ经