狼疮脑病的早期诊治.pptxVIP

会计学;概 述;NPSLE;急性炎性脱髓鞘多发性神经根神经病（ Guillain-Barre′ syndrome）； 自主神经病变； 单神经病变； 多神经病变 重症肌无力； 颅神经病变； 神经丛病变。;系统性红斑狼疮中枢神经系统受累相当常见，发生率高达24％－51％； 临床表现多种多样，病情有时进展迅速，且缺乏统一诊断标准； 鉴别诊断时常困难； 不典型者易被漏诊或误诊； 这些都给临床治疗带来一定困难。 ;发病机制;临床表现 ;NPSLE发病危险因素 ;发病：SLE的任何阶段：SLE的活动期、好转期、稳定期（可以不伴全身活动）； 多出现在SLE病程前5年，其中作为SLE的首发表现及发病后1年内发生者约50-60%； 当只有脑损害而无SLE其他活动表现时，诊断狼疮脑病需特别排除继发因素。;严重狼疮脑病常见临床损害;辅助检查;抗体在狼疮脑病诊断中的意义;抗核糖体P蛋白抗体 （Anti-ribosomal P antibodies, anti-P）：;抗神经元抗体 （Anti-neuronal antibodies, anti-N）：;抗神经胶质纤维酸性蛋白抗体 （Anti-glial fibrillary acidic protein antibodies, a-GFAP）：;抗内皮细胞抗体 （Anti-endothelial cell antibodies, AECA）：;抗N甲基天冬氨酸受体抗体 （Anti-N-methyl-D-aspartate receptors antibodies, anti-NMDAr）：;抗微管相关蛋白2抗体 （Microtubule-associated protein 2 antibodies, MAP-2）：;腰穿脑脊液检查;影 像 学;MRI较CT更敏感； MRI可发现早期脑血管血栓栓塞及脑出血； MRI多部位有片状T2增强信号多提示有狼疮脑病； 普通MRI正常者，可选择检查特殊MRI（如定量MRI等）； MRI或CT均缺少狼疮脑的特异表现，但有助于诊断和治疗。;脑电图：对NPSLE潜在的癫痫诊断有意义，但缺少特异性; 神经心理测试：如：识知功能的神经心理学评估（Neuropsychological assessment of cognitive function），对诊断早期、不典型NPSLE诊断和治疗有帮助。 肌肉电图：常用于NPSLE累及脊髓的鉴别诊断。 其他。;诊 断;NPSLE中枢神经系统损害;常用治疗手段;常用治疗手段;糖皮质激素+免疫抑制剂;对病情进展迅速且危及生命者：大剂量激素冲击治疗：;注意激素与狼疮脑病导致的神经精神症状的鉴别：;对激素疗效不理想或减量过程中出现复发者，特别是弥??性炎症为主的狼疮脑病患者，可联合应用环磷酰胺：;需密切注意药物的副作用，尤其是感染； 联合应用环磷酰胺冲击者，需注意骨髓抑制，后者多在冲击后1～2周内出现。 近几十年来，随着狼疮脑病的诊治水平提高，尤其是激素免疫抑制剂的积极使用，狼疮脑病的死亡率已大幅度下降，不再是狼疮急性期死亡的首要原因，而感染仍是目前导致狼疮患者急性期死亡的主要杀手。;狼疮感染临床表现各种各样，病原体可为细菌、真菌、结核、病毒或其它不典型病原感染，临床表现可以很不典型，并和原发病的表现混淆； 对上述感染处理原则应为：密切监测，早期发现，早期积极控制； 使用激素及环磷酰胺过程中还应注意其它副作用：如电解质紊乱、肝功损害、精神症状、胃肠反应及膀胱毒性等。;抗 凝;抗 凝;鞘内注射;鞘注MTX的作用机制;鞘注适应症;? 鞘注禁忌症;鞘注操作方法及注意事项;鞘注治疗狼疮脑病的临床评价;鞘注存在问题;血浆置换;静脉丙种球蛋白（IVIG）;IVIG在治疗SLE中的作用机制;IVIG疗效评价;预 后;困死了!