血液科教学课件：贫 血(anemia).pptVIP

定义 由于骨髓造血功能衰竭，造成全血细胞减少的一种疾病。 1：发病机制 种子 造血干细胞增值、分化障碍 虫子 免疫因素 土壤 造血微环境异常 2：临床表现 急性再障：严重的 贫血 出血 感染 慢性再障：贫血为主要表现，感染、出血轻 一般无肝、脾、淋巴结肿大 3：病因 原发性 病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19 继发性 化学因素：氯霉素类抗生素、磺胺类抗生素、苯、杀虫剂 电离辐射：X线，放射性同位素 内分泌：腺垂体功能减退、妊娠 4：检查 血象＋网织红 全血细胞减少，网织红细胞减少 正细胞正色素性贫血：MCV、MCHC正常 骨髓涂片、活检 造血细胞减少，非造血细胞增多，巨核细胞减少，AKP积分高 造血面积减少，脂肪组织代之 5：鉴别诊断 除外引起全血细胞减少的其他疾病： PNH MDS 急性造血停滞 骨髓纤维化 急性白血病等 6：治疗 支持疗法 输血、控制感染 刺激骨髓造血 雄激素（2～3个月网织红细胞上升） 造血生长因子：G-CSF、GM-CSF、EPO 免疫抑制剂 抗淋巴细胞球蛋白 抗胸腺球蛋白 环胞素A 骨髓移植 贫血个论 1 2 3 4 溶血性贫血 再生障碍性贫血 巨幼细胞性贫血 缺铁性贫血 分类 红细胞自身的异常 膜缺陷 酶缺陷 珠蛋白和血红素异常 周围环境异常 免疫性 血管性 生物因素 理化因素 血管内：外周血循环中破坏 血管外：单核-巨噬细胞系统破坏 自身免疫性溶贫： 温抗体型——多见 冷抗体型 脾大 1：临床表现 急性溶血：严重的四肢腰背痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后高热、面色苍白、茶色/酱油色尿，严重者可出现急性肾功能衰竭和周围循环衰竭 慢性溶血：发病缓慢， 表现贫血、黄疸、脾大三大症状 血红蛋白尿 2：实验室检查 提示RBC破坏的检查 血管内溶血 血管外溶血 血红蛋白升高 间接胆红素升高 血清结合珠蛋白降低 粪胆原上升 血红蛋白尿 尿胆原上升 含铁血黄素尿 骨髓代偿增生的检查 网织红细胞 增高（可达0.05~0.2） 骨髓红系 增高，主要为中、晚幼粒上升，形态多正常 周围血 可见晚幼粒（1%） 血管内溶血 血管外溶血 病因 RBC在血循环中破坏 RBC在单核吞噬细胞系统破坏 血红蛋白尿 有 无 血红蛋白血症 有 无 含铁血黄素尿 有 无 游离胆红素 正常 升高 黄疸 轻 重 疾病 血型不合输血，PNH，输低渗溶液 遗传性球形红细胞增多症，温抗体自免溶贫 起病 急 缓慢 症状 自身免疫性溶血性贫血 发病机制 免疫调节功能紊乱 产生自身抗体 单核-巨噬细胞破坏 （温抗体型、冷抗体型） 诊断与治疗 诊断：Coombs试验阳性 治疗： 首选糖皮质激素 1mg/kg.d～1.5mg/kg.d 对症治疗：避免输血，可能会加重溶血。必要时选用同型、病人血清与供者红细胞Coombs试验反应最弱的血液。 复习题1 女性，22岁，头晕、乏力半年，近2年来每次月经经期持续7～8天，有血块，门诊化验红细胞数3.0×1012/L，血红蛋白65g/L，血清铁蛋白10ug/L，血清叶酸16ng/ml，维生素B12 600pg/ml，网织红细胞0.015（1.5％），最可能的诊断是： A：营养性巨幼细胞性贫血 D：再生障碍性贫血 B：溶血性贫血 E：海洋性贫血 C：缺铁性贫血 复习题2 男性，51岁，确诊缺铁性贫血给予铁剂治疗，HB上升到135gL，为补充体内应有的贮存铁，需继续给予小剂量铁剂，下列何项实验室检查最能反映体内贮存铁？ A：血清铁 D：骨髓内铁粒幼细胞计数 B：血清总铁结合力 E：红细胞内游离原仆啉测定 C：血清铁蛋白 复习题3 男性，50岁，5年前因胃癌行全胃切除术，近1年来渐感头昏、乏力，活动后心慌、气急来诊。化验：红细胞数1.5×1012/L，血红蛋白55g/L，白细胞数3.2×109/L，网织红细胞0.001（0.10%）。MCV 129fl（129um3），MCH 36pg，MCHC 34%，最可能诊断是： A：缺铁性贫血