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儿内科原发性免疫缺陷病诊疗规范2023版
第一节 原发性免疫缺陷病总论
【ICD-10编码】
【定义】原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency diseases, PIDs)是指免疫系统的免疫器官、免疫活性细胞(如淋巴细胞、吞噬细胞)、免疫活性分子(免疫球蛋白、淋巴因子、补体分子和细胞膜表面分子)发生缺陷引起的某种免疫反应缺失或降低，导致机体防御能力普遍或部分降低的一组临床综合征。
【病因】它可以是先天性遗传所引起，也可以是先天性基因突变、缺失、插入等所致。
【分类】按照2011年国际免疫学会联合会专家委员会的最新分类标准，包括了170多种类型的PIDs，分为以
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