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Page ? * * 冰桶挑战 * 主要内容 ALS的概述 ALS的病因 ALS的临床表现 ALS的治疗 * 一、概述 1.概念： “渐冻人症”医学名为肌萎缩侧索硬化症(Amyotrophic Lateral Sclerosis, 简称“ALS”)，是运动神经元病（Motor Neuron Disease，简称 M.N.D）的一种，因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。由于感觉神经并未受到侵犯，因此这种病并不影响患者的智力、记忆及感觉。 * 2.特征： 在世界卫生组织罗列的五大绝症之中，ALS与癌症和艾滋病齐名。 在中国有10万～20万ALS患者，患病率为(4～6)/l0万人口，年发病率约1.5/10万人口。 本病为全球分布，在30岁以前不常见，通常在40—60岁发病，平均发病年龄55岁，男性多见，男女比例约为3：2.发病起平均存活年限3.5年。 90%～95%为散发，5%一10%为家族性、常染色体显性遗传，20%基因突变位于21号染色体长臂。 * 二、病因 ALS的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如重金属中毒等，都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因，目前主要理论有： 1.神经毒性物质累积 谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。 2.自由基使神经细胞膜受损。 3.神经生长因子缺乏，使神经细胞无法持续生长、发育。 * 三、临床表现 本病起病隐袭，首发症状75%的患者在四肢，25%表现为球部症状。 通常最先出现手不对称性肌无力，随后逐渐发展至前臂、上臂、肩胛带肌群，肌萎缩区有肌肉跳动感。 上肢症状出现不久，下肢也感无力，僵直，动作不协调，走路时足下垂。 随着病情发展，肌无力和肌萎缩蔓延至躯干、颈部，最后到面肌和延髓支配肌，表现为构音不清，吞咽困难，咀嚼无力等症状。 本病的临床特征是：肌无力，肌萎缩、肌肉跳动、括约肌功能正常、感觉功能正常。 * 早发现，早诊断，早治疗 * 四、治疗 目前本病尚无有效的治疗方法。 治疗渐冻人症药物有三类： 利鲁唑片类：力如太、利鲁唑、万全力太 神经营养剂类： 1）神经生长因子：恩经复，苏肽生，金路捷 2）神经节苷脂：申捷，施捷因，博司捷等 中成药类：珍宝丸、安友珍宝丸、如意珍宝丸 Page ? *
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