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癫痫 (Epilepsy) 小儿癫痫发作分类 (I)一、 部分性( 限局性、局灶性）发作 1. 简单部分性发作 (1) 运动性发作 (2) 感觉性发作 (3) 植物神经性发作 (4) 精神症状性发作 2. 复杂部分性发作 3. 部分性发作演变为全身性发作 二、全身性( 广泛性、弥漫性 )发作 1. 失神发作 2. 肌阵挛性发作 3. 阵挛性发作 4. 强直性发作 5. 强直-阵挛性发作 6. 失张力性发作 三、其他分类不明的各种分类 癫痫和癫痫综合征的分类(II)一、部分性(限局性、局灶性) 1.特发性(原发性): 小儿良性局灶性癫痫 2.症状性(继发性): 额叶癫痫 颞叶癫痫 3.隐原性 二、全身性发作 1. 特发性: 小儿失神癫痫 2. 症状性: 婴儿症孪 Lennox-Gastaut综合征 3. 隐原性 三、特殊癫痫综合征 1. 热性惊厥 2. 反射性癫痫 3. 其他 全身性癫痫发作的特点 部分性癫痫发作的特点常见癫痫综合征的特点发病率%10080604020千米1234PDA发病率与海拔高度的关系动脉导管未闭血流动力学改变1. 左 右分流 肺循环 体循环2. 心脏负荷 左房、左室 右室3. 肺动脉高压 阻力性 差异性紫绀PDA临 床 症 状1. 小 PDA 无症状 一般可有发育落后，易呼吸道感染等2. 体征： 2 LSB连续性“ 机器”样杂音 心尖区DM（分流量大），搏动强烈，心率快 周围血管征：水冲脉、甲床毛细血管搏动 当肺动脉压 ? ? 杂音 ? ?杂音消失 差异性紫绀PDA患儿胸部X线：肺血轻度增加，心脏略增大， 左心缘较长。PADAo超声心动图 / 彩色-多普勒显示：－动脉导管未闭伴左向右分流造影剂注入主动脉弓远端后，经壶腹部导管（最窄处为2.5mm直径）充盈了肺血系统治 疗自然关闭早产儿 PDA：消炎痛，吸氧 、手术结扎经导管介入治疗(transcatheter interventional therapy) Porsmann、coil、双面伞、蘑菇伞堵塞术弹簧圈（Coil）动脉导管未闭患者主动脉造影(无造影剂期 ）植入金属螺旋线圈（红色箭头）后：线圈流在肺动脉内一圈半，其余部分位于主动脉壶腹内（黑色箭头）用于闭塞导管的双面伞：该植入物为人造物质，带有金属骨架发病率%10080604020千米1234PDA发病率与海拔高度的关系动脉导管未闭血流动力学改变1. 左 右分流 肺循环 体循环2. 心脏负荷 左房、左室 右室3. 肺动脉高压 阻力性 差异性紫绀PDA临 床 症 状1. 小 PDA 无症状 一般可有发育落后，易呼吸道感染等2. 体征： 2 LSB连续性“ 机器”样杂音 心尖区DM（分流量大），搏动强烈，心率快 周围血管征：水冲脉、甲床毛细血管搏动 当肺动脉压 ? ? 杂音 ? ?杂音消失 差异性紫绀PDA患儿胸部X线：肺血轻度增加，心脏略增大， 左心缘较长。PADAo超声心动图 / 彩色-多普勒显示：－动脉导管未闭伴左向右分流造影剂注入主动脉弓远端后，经壶腹部导管（最窄处为2.5mm直径）充盈了肺血系统治 疗自然关闭早产儿 PDA：消炎痛，吸氧 、手术结扎经导管介入治疗(transcatheter interventional therapy) Porsmann、coil、双面伞、蘑菇伞堵塞术弹簧圈（Coil）动脉导管未闭患者主动脉造影(无造影剂期 ）植入金属螺旋线圈（红色箭头）后：线圈流在肺动脉内一圈半，其余部分位于主动脉壶腹内（黑色箭头）用于闭塞导管的双面伞：该植入物为人造物质，带有金属骨架法 洛 四 联 症肺动脉狭窄：漏斗部 （IPS）和瓣膜部 （VPS）室间隔缺损（VSD）主动脉骑跨（Ao）右心室肥厚血 流 动 力 学 改 变1. 右 左分流 RV青紫 肺A（血流减少）2. RV压力负荷LV相对偏小3. 肺血流 缺氧VSDLVVSD主A骑跨临 床 表 现症状：青紫，运动后气急，昏厥，抽筋 （脑缺氧），RBC增多体征：发育落后，青紫，杵状指趾，蹲踞 2～3LSB SM II～III，P2 ?单一并发症：脑血栓、脑脓肿、SBE，不发生充　血性心衰法洛四联症发生动脉血栓形成法洛四联症胸部 X 线检查：靴型心心脏大小正常（心胸指数 = 0.5），心尖上翘（红色箭头），左心缘凹陷（白色箭头）。肺血管减少TOF患儿ECG表现右室肥厚，V1呈qR型RVIVSLVAoTOF治　疗 手术治疗 1.根治手