医学免疫学课件-免疫缺陷病.pptVIP

1985-2010年10月全国报告HIV感染者按年份分布(数据为卫生部公布各省当年报告数汇总) 85-90 1991 1992 1993 1994 1995 1996 1997 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 AIDS 5 3 5 23 29 52 38 126 136 230 233 714 1028 6120 12652 7550 7909 10742 14509 20056 29291 27695 34157 HIV（+） 492 216 261 274 531 1567 2649 3343 3306 4677 5201 8219 9732 21691 47606 40711 44070 48161 60081 68249 50000 48000 34745 1985-2012年10月全国报告HIV感染者按年份分布 (数据为卫生部公布各省当年报告数汇总) 1995-2009年我国艾滋病哨点监测 HIV抗体检出率变化趋势 病例报告艾滋病病毒感染者和病人传播途径构成 中国艾滋病疫情流行特点(2009年） 艾滋病疫情总体呈低流行态势，但在局部地区及特定人群出现高流行； 艾之病疫情上升速度进一步减缓； 性传播持续成为主要传播途径，同性传播上升速度明显； 艾滋病受影响人群增多，流行模式多样化。 HIV/AIDS: Reported vs Estimated Reported cases (264,302) Estimated number (700,000 PLWA) Iceberg 1000万 中国艾滋病流行的几个可能趋势 随着传染源的不断累积和高危行为的蔓延，我国艾滋病疫情还会继续加剧； 随着监测工作的加强，艾滋病疫情会相继发现； 经吸毒传播所占的比例将有所下降，经性传播所占的比例上升； 男/男性行为人群可能会成为我国艾滋病流行的重要人群； 如果没有有效的干预和治疗措施，艾滋病将向感染者的配偶、子女及一般人群中扩散； 艾滋病发病和死亡会持续增加。 * * * * 免疫缺陷病 免疫缺陷病(immunodeficiency disease,IDD) 免疫系统中任何一个成分的缺失或功能不全所导致的免疫功能障碍，进而引起的临床综合征，其涉及免疫细胞发育、分化、增殖和代谢异常，免疫分子或信号转导的缺陷。 免疫缺陷病分类 1）发病原因分为 原发性(先天性)免疫缺陷病 继发性(获得性)免疫缺陷病 2）主要累及的免疫成分不同分为 a.体液免疫缺陷，b.细胞免疫缺陷，c.联合免疫缺陷，d.吞噬细胞缺陷，e.补体缺陷。 免疫缺陷病的共同特点: 1)感染； 2)肿瘤； 3)自身免疫病； 4)具有遗传倾向。 第一节 原发性免疫缺陷病 一、原发性B细胞免疫缺陷 X连锁隐性遗传, 女性多为携带者。该病的发病机制是位于X染色体上的Bruton酪氨酸激酶(Bruton’s tyrosine kinase, Btk)基因缺陷。Btk为一种信号分子,主要表达在所有的B细胞(包括前B细胞)及中性粒细胞上。在B细胞正常发育过程中,前B细胞受体与Btk偶联,通过Btk转导信号,使前B细胞发育为成熟B细胞。患儿前B细胞因Btk缺陷而不能转导信号,而使B细胞发育停滞于前B细胞阶段。 1.性联无丙种球蛋白血症 临床表现 患儿出生后6-9个月（？）出现症状，反复发生化脓性感染，20%患儿伴自身免疫病。血清中IgS水平明显降低或缺失，对抗原刺激不能产生抗体应答，血循环中B细胞数目减少，淋巴组织缺乏生发中心和淋巴滤泡，但骨髓中前B细胞数正常, T细胞数和功能正常。 2.性联高IgM综合症 发病机制是X染色体上的CD40L(CD154) 基因突变，活化的CD4+T细胞不表达CD40L, T细胞与B细胞的协同作用受阻, 不能诱导B细胞进入增殖，导致Ig类别转换障碍。 临床表现 患者血清IgM增高, IgG、IgA和IgE均明显降低或缺乏, IgD正常或增高。患者估算B细胞和T细胞发育正常；外周血和淋巴组织中可见大量分泌IgM浆细胞，但对TD抗原仅有弱的IgM应答,主要表现为反复胞外菌感染。 二、原发性T细胞免疫缺陷 DiGeorge综合症 先天性胸腺发育不全 T细胞活化和功能缺陷 T细胞膜分子表达异常或缺失(如CD3?或?链基因变异、ZAP-70基因变异） 图19.10 三、联合免疫缺陷 1. 重度联合免疫缺陷病(SCID) 1) X-性连锁SCID IL-2?链基因突变。T细胞发育