新生儿血色病的临床诊治与预防.pdfVIP

新生J Ij 血色 病的临床诊 治与预防 • ■ ■ SUB ■新生儿血色病NH是以肝外铁沉积为典型表现的严重肝病状态，起 因几乎都是妊娠期同族免疫性肝病GALD引起的胎儿肝损害。 ・NH是先天性和家族性的，但不是遗传性的。另外，GALD也可以引 起新生儿/胎儿急性肝损害，而不 伴有铁超载。 病因 ・由于可以发现同胞胎均患有NH ,因此一直让人怀疑是NH是遗传性 的铁代谢异常。NH患儿会表现出肝硬化，让人 测可能存在宫内 肝损害。但直到最近也没能定位到致病基因。 ・NH的发病分布也不能用基因进行解释。同一位母亲可以在孕育一 例患者前孕育多例正常新生儿，在育有一例NH后,90%的可能会在 下一胎继续生产NH新生儿。女性NH患者未来可以继续孕育健康的 婴儿。这样的发病情况分布让人 测，NH可能是母胎同族免疫性 疾病。 发病机制 ・和其他母胎同族免疫性疾病类似，GALD也是由IgG介导的。 ・约孕12周开始,母亲的IgG会通过胎盘主动转运到胎儿。这些IgG 可以为胎儿提供体液免疫，为胎儿和新生儿提供重要的保护。当