脑实质淀粉样瘤一例报告并文献复习 原稿.docxVIP

原发性脑实质淀粉瘤一例报告并文献复习 伊志强 北京大学第一医院神经外科 淀粉样蛋白是一种不溶性的纤维状蛋白，不贮积在正常组织中，在病理状态下，沉积在细胞外和细胞内间隙产生淀粉样变。若淀粉样蛋白在组织局部沉积，形成瘤样团块，则称为淀粉瘤［1,2。脑实质内淀粉瘤罕见，目前国外文献共报道29例，国内未见报道，我们收治1例，经术后病理证实，现报告该病例并结合文献(表1)复习，讨论其特点。 病例报告 患者，男，27岁，主因“右侧肢体无力2月”入院。既往史、个人史、家族史无特殊查体无明显异常，头颅MRI(图1-4)：左侧额顶叶占位病变，邻近侧脑室，大小约3X3X3cm，MRIT1像低信号，T2像混杂信号，有强化。术前考虑低级别胶质瘤可能。术中见肿瘤呈灰白色，质地比脑白质稍韧，边界较清楚，血供不丰富，镜下全切肿瘤。术后病理(图5-6):可见均质型的嗜刚果红染色的块状物沉积，病灶周围有CD3(+)的T淋巴细胞浸润，GFAP(+)，未见胶质成分，符合脑内淀粉瘤。术后进一步完善检查：血常规、生化检查正常；血沉：17mm/l(0-15)；抗O及类风湿因子正常；脑脊液常规、生化及细胞学检查正常；骨髓象：中性晚幼粒细胞5.6%(5.7—20%)，浆细胞2%，其余正常。血免疫球蛋白G、A、M、E均正常。蛋白电泳：白蛋白，入球蛋白，a1球蛋白，p球蛋白均正常，a2球蛋白11.5%(6—10%)，血P2-微球蛋白3.70ug/ml(1.50-3.00)，甲状腺、心脏及腹部彩超未见异常，胸腹部强化CT未见异常。未查及全身其他部位淀粉样变及多发骨髓瘤或其他浆细胞病。术后出现右侧肢体力弱，肌力V-级，近记忆差，情感淡漠，给予赛乐特对症治疗后精神状态好转。目前随访4个月，患者尚遗留右侧肢体力弱(查体：肌力V级，肌张力稍高)情感稍淡漠，近记忆稍差，其余无异常。 图1图2图 图1图2图3 图1矢状位T1像病灶呈低信号，累及胼胝体，邻近侧脑室。图2矢状位T2像病灶呈混杂信号，高信号为主，邻近侧脑室。 图3冠状位T1强化像，病变增强，邻近左侧侧脑室。图4周围FLAIR像示病灶位于左侧额顶叶，高信号，邻近左侧侧脑室。 图5HE染色X10，变性，见粉红色无结构如带壳栗子状的沉积淀粉样物质(箭头)，血管壁未见淀粉样变性，淋巴细胞浸润，未见浆细胞浸润。图6刚果红染色X4：示刚果红染色阳性(箭头) 讨论 病因及流行病学淀粉样蛋白前体由多种细胞产生，在巨噬细胞系统降解，该过程失衡导致淀粉样纤维聚集［3］。淀粉样蛋白具有抗蛋白酶水解性及不溶解性的特征，促使其在组织器官内不断沉积，形成结节状或弥漫状病变，其决定因素尚不明了。结节状淀粉样沉积称为淀粉瘤，可出现于浆细胞病恶液质、肾细胞癌、甲状腺髓样癌患者，很少不伴有全身性淀粉样变及血液学异常［1，2］。原发性淀粉瘤可发生于各种组织器官，如软组织、食管、小肠、肺、皮肤、下尿路及脊柱和颅底等骨性结构。淀粉瘤在周围神经最多见于三叉神经半月结及其分支囹，极少累及中枢神经系统，单发于脑内罕见。脑内的淀粉样沉积有多种形式，包括脑血管淀粉样变［5,6,7］，阿耳茨海默痴呆老年斑等［3］而脑内淀粉瘤不同于血管性淀粉样变，其原因不清冏。Smadja，等根据病变周围存在产入链单种浆细胞，推测病变可能由终末分化的单克隆B细胞肿瘤引起，或者存在产免疫球蛋白轻链（AL）淀粉样蛋白的低级别B细胞淋巴瘤。此外，淀粉样沉积可继发于长期血液透析，骨髓瘤，慢性炎症状态，如骨髓炎、风湿性关节炎和肺结核等。在诊断为淀粉样变性的病例中，有20%合并多发骨髓瘤US，因此对淀粉瘤患者，需除外多发骨髓瘤。但目前报道的30例（包括本例）中，均未查及全身性淀粉样变性及多发骨髓瘤等合并症，不除外检验条件及随访时间受限等因素。目前尚无脑内淀粉瘤的流行病学资料，总结30例资料，发病年龄在15-76岁，平均48.7岁，仅1例为15岁，其余均超过26岁，男16例，女13例，1例性别未知，男：女为1.2：1。 诊断与鉴别诊断1临床表现：多见于成年人，起病缓慢（出现梗阻性脑积水者除外），症状取决于病变部位，包括头痛、抽搐、肢体瘫痪、构音困难、听力丧失、认知障碍等。有时颅内淀粉瘤并不能完全解释患者症状，TabatabaiE等推测淀粉样蛋白在颅内的沉积比已知病变更广泛，只是因为其微量性，在MRI上未能显示。2影像学表现：病灶可单发（17/30）或多发（13/30），多位于幕上，30例中仅3例同时累及脑干和/或小脑（9，21，25），多累及深部白质，且邻近侧脑室及脉络丛（18/30）［4,11,12］。CT表现为高密度，有增强，可有钙化；MRIT1像可呈低、中、高多种信号表现，均有强化，T2像为混合信号；病灶周围无水肿或水肿不明显，无显著占位效应［13-15］。30例中所有病灶CT及MRI均强化，考虑与血脑屏障破