多发内生软骨瘤病.pptVIP

现场急救： .1、立即让病人停止一切活动，坐下或卧床休息。含服硝酸甘油片，1-2分钟即能止痛，且持续作用半小时；或含服消心痛1-2片，5分钟奏效，持续作用2小时。 2、休息片刻，待疼痛缓解后再送医院检查。 　　 六、心肌梗死 心绞痛进一步发展，当冠状动脉较大的分枝完全或近乎完全阻塞时，相应的心肌得不到血液的供应而坏死，就会发生心肌梗塞。心肌梗塞时有胸痛，疼痛性质与心绞痛相似，但更为剧烈。与心绞痛不同的是，疼痛持续的时间较长，往往可达几小时，甚至1-2天，范围也较广，可波及左前胸与中上腹部。可伴有恶心，呕吐和发热等症状，严重的可发生休克，心力衰竭和心律失常，甚至猝死。 现场急救： .1、心肌梗塞急性发作时应卧床休息，尽量少搬动病人。室内保持安静，切不可啼哭喊叫，以免刺激病人加重病情，与此同时立即与急救中心取得联系。　 　2、在等待救护车期间，应轻轻地将病人头部放低，足部抬高，以增加血流量。如果发生心力衰竭、憋喘、口吐大量泡沫痰以及过于肥胖的病人，头低足高位会加重领扣、裤带，有条件的吸氧，注意保暖。针刺胸闷，只能扶病人取半卧位。让病人含服硝酸甘油、消心痛急救药物。烦躁不安者可服安定等镇静药，但不宜多喝水，应禁食。若病人脉搏突然消失，应立即做胸外心脏按压和人工呼吸，且不能中途停顿，须持续到送医院抢救之后。 外伤及急性出血的止血 多发内生软骨瘤病 大头医生 编辑整理 英文名称 multiple enchondromatosis 别名 multiple hereditary deforming chondrody；Ollier病；多发软骨发育异常；多发性内生软骨瘤病；多发性软骨发育异常；多发性遗传畸形性软骨发育异常；多发遗传畸形性软骨发育异常；骨性内生软骨瘤病 类别 肿瘤科/骨肿瘤/良性骨肿瘤/成软骨性肿瘤/软骨瘤 ICD号 M9220/0，D16 概述 多发内生软骨瘤病是1899年由Ollier首先描述，故亦称为Ollier病。它是一种少见的非遗传性良性肿瘤。常为多数的不对称的分布在骨内的软骨病灶及骨膜下沉积。在长、短管状骨中均可发病，可发生在肢体的单侧或双侧。 病因 是骨骼发育过程中部分异位的骨骺板衍变而成。 发病机制 肿瘤组织为白色，略有光泽，质脆，呈半透明状。掺杂黄色钙化或骨化区，或有黏液样退变区。显微镜下见分叶状透明软骨，软骨细胞成堆，有双核者，单核大小均匀，染色不深。 临床表现 通常发病年龄为10岁以内患儿，男性多于女性。 症状与体征： 表现为可触及的肿块，但很少有疼痛。肿瘤侵及手部或足部，由于多发病变可以造成病残。病变侵及长管状骨，使内生软骨骨化不能正常进行，骨骺板不能正常生长，因而肢体可以出现短缩，弯曲畸形。如前臂向尺侧弯曲畸形，下肢膝外翻等。当患者达到成年时，肿瘤可停止生长。成人多发内生软骨瘤病可发生恶性变，恶变率约为5%～25%。 多发内生软骨瘤病，常在儿童时期出现症状，至青春期畸形明显，以后逐渐稳定。 并发症 可合并肢体短缩、弯曲畸形，例如膝外翻等。 其他辅助检查 X线检查： 多发内生软骨瘤病的每一个病变的X线表现与单发内生软骨瘤相似，但为多发。且有骨骼畸形或短缩(图1～3)。其干骺端可以增宽。 诊断 依据病史，临床症状及体征，X线的表现，一般诊断不难。 鉴别诊断 应注意与滑囊肿、纤维性骨皮质缺损、干骺端发育不良相鉴别。 治疗 由于病变的多发性，难以将每个内生软骨瘤均予治疗，对无症状者可以不予治疗但应随诊观察。对有症状的具体部位，可以刮除病灶并植骨，对明显的肢体畸形可以做截骨纠正。 多发内生软骨瘤病有人报告可以随着生长病变可以缩小，甚至完全消失，而被正常组织所代替。但另一方面这种病变潜在性恶性改变的可能性较大，可变为软骨肉瘤或骨肉瘤，如有恶性变发生，则应采取较彻底手术方法予以切除，甚至截肢。 预后 多发内生软骨瘤具有潜在恶性变化的可能，恶变为软骨肉瘤或骨肉瘤，应引起注意。 常见急症的现场处理 一、高热 通常指体温在39摄氏度以上，是人体对疾病的强烈反应。 表现：病人面色潮红、皮肤烫手、呼吸及脉搏增快（通常体温每升高1摄氏度，呼吸频率增快3-4次，脉搏增快10次左右。如果成人安静时每分钟呼吸是16次、脉搏80次的话，那么，39摄氏度高热时，每分钟呼吸呼吸24次左右，脉搏100次上下）。如发热过高（体温超过41摄氏度）或过久，会使人体各系统和器官发生障碍，特别是脑、肝、肾等得要器官造成损伤，应及时采取必要的降温措施。 现场急救： １、物理降温。用冰袋或冰块外包毛巾敷头部，以保护脑细胞。酒精加冷水擦拭病人颈部、腋下、腹股沟等处，