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- 2023-04-27 发布于上海
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先天性肛门直肠畸形第1页/共19页第2页/共19页 先天性肛门直肠畸形 第3页/共19页先天性肛门直肠发育畸形非常多见,并且类型众多,直肠盲端和瘘管的位置各异其发病率在新生儿中为1∶1500~5000,占消化道畸形的首位男性多于女性,高位畸形在男性约占50%,女性占20%。各种瘘管的发生率在女性为90%,男性为70%,合并其它先天性畸形的发生率约有28~72%,且常为多发性畸形第4页/共19页 临床症状婴儿出生后仔细观察会阴部即可发现在正常肛门位置没有肛门,特别是生后24小时不排胎便,就应及时检查。如能早期发现,其临床表现为不同程度的低位肠梗阻症状。在无瘘的或伴有狭小瘘管的病例,往往在出生后早期即发生急性完全性低位肠梗阻症状。在肛门直肠狭窄或伴有较大瘘管的病例,依据其狭窄程度和瘘管大小,可在几周、几月甚至几年后出现排便困难、便秘、粪石形成、继发巨结肠等慢性梗阻症状第5页/共19页由于是体表畸形,易于诊断。除临床检查外,还必须进一步测定直肠盲端与肛提肌平面和肛门皮肤的距离,以确定畸形的类型、瘘管的位置、以及合并畸形,方能选择合适的治疗方法第6页/共19页倒立位片称为Wangenst-een-Rice法,要求在生后12小时以上摄片,等待气体到达直肠,生活能力差者需要更长时间。在会阴肛门区皮肤上涂钡剂作为标记,摄片前将婴儿倒立2~3分钟,使直肠盲端的胎便与肠管气体互相转换,采取髋关节呈9
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