肺动脉高压流行病学和我国PAH资料分析课件.ppt

2011-2 肺动脉高压流行病学及我国基线资料分析 In 1891, the German pathologist Romberg observed that the heart of an individual, suffering from a stricture of the pulmonary arteries due to severe sclerosis, was double the size of a man′s fist. He again named this disease sclerosis of the pulmonary arteries. 1. 肺动脉高压 特发性肺动脉高压 遗传性 BMPR2 ALK1, endoglin 未知突变 药物或毒物 相关性 结缔组织病 心脏或大血管左向右分流 门脉高压 HIV 感染 血吸虫病 慢性溶血性贫血 1′肺静脉闭塞病，肺毛细血管瘤样病 2. 左心疾病相关肺高血压 收缩功能障碍 舒张功能障碍 瓣膜病 COPD 间质性肺病 其他混合性通气功能或限制性通气功能障碍 呼吸睡眠暂停 慢性高原病 发育异常 4. 慢性血栓栓塞性肺高血压 5. 原因不明的或多因素肺高血压 肺高血压临床分类 (updated 4rd WHO-Danapoint 2008) 血液学异常:骨髓异常增生，脾切除 系统性异常: 血管炎, 结节病, 肺朗格罕氏细胞增多 症, 多发性神经纤维瘤病 代谢异常: 糖原累积病, 高雪氏病, 甲状腺异常 其他: 肿瘤阻塞, 纤维纵隔炎, 肾衰或透析, 其他 3. 慢性肺病或缺氧性疾病相关肺高血压 流行病学 肺动脉高压是少见病，但涉及诸多学科，实际处于危险因素中的人群广 全球不同地区的流行病学特点有所差异 我国目前缺乏准确的流行病学数据 肺动脉高压患者人群被大大低估 流行病学 美国注册登记研究：1981-1985：187例患者 法国注册登记研究：2002-2005：674例患者 中国注册登记研究：1999-2004：74例患者 美国注册登记研究：2006-至今：近3000例患者 原发性肺动脉高压 发病率: 1-2/百万人口 成人女男比 1.7:1 平均发病年龄36±15岁 血气分析示低氧血症和低碳酸血症 肺功能示轻度通气和弥散功能障碍 部分患者有抗核抗体低度阳性和雷诺氏现象 1年、3年和5年的生存率分别为68%, 48% 和 34% D‘ Alonzo GE, et al. Ann Intern med.1991;115:343-349 Rich S, et al. Ann Intern med. 1987;107:216-23 35% 男 65% 女 50 ± 15 年龄 法国注册登记研究 Humbert M, et al. Am J Respir Crit Care Med.2006;173:1023-1030. 39% 15% 11% 10% 9.5% 6% 4% 特发性肺动脉高压 结缔组织病相关性肺动脉高压 先天性心脏病相关性肺动脉高压 减肥药相关性肺动脉高压 家族性肺动脉高压 HIV感染相关肺动脉高压 门脉高压相关性肺动脉高压 法国注册登记研究 Humbert M, et al. Am J Respir Crit Care Med.2006;173:1023-1030. 法国注册登记研究 Humbert M, et al. Am J Respir Crit Care Med.2006;173:1023-1030. 法国注册登记研究 发病率 PAH：15 / 百万人口 IPAH：5.7/ 百万人口 从出现症状到诊断的时间为：27月 Humbert M, et al. Am J Respir Crit Care Med.2006;173:1023-1030. 我国注册登记研究 回顾性研究1999-2004 单中心，样本量较小 主要靠超声心动图诊断，仅20例为RHC诊断 Z-C JING, et al. Chest. 2007; 132:373-379 我国注册登记研究 平均发病年龄36岁 男女比 1：2.4 Z-C JING, et al. Chest. 2007; 132:373-379 The Registry to EValuate Early And