阵发性夜间性血红蛋白尿.pptVIP

治疗 1)肾上腺皮质激素: 用以控制和减轻血红蛋白尿的发作，强的松?20～30mg/天。 2) 抗氧化物质：维生素E（阿魏酸钠） 第三十页，共四十五页，2022年，8月28日 3) 贫血治疗: a.促进骨髓造血药物（康力龙6 ～ 12mg/天）（EPO3000 ～ 10000u /天，皮下注射） b.适量补充造血原料（如补充铁剂，计量宜 小） c.酌情输血，输血本身有时可引起溶血，最好输入经生理盐水洗涤的红细胞。 d.注意并发症处理：感染、血栓、胆石症、肾功能衰竭 第三十一页，共四十五页，2022年，8月28日 4)持续严重溶血发作者可短期试用：强的松40mg/天，瘤可宁2mg/天；或CTX200mg/天，或隔日。频繁输入洗涤红细胞。 瘤可宁 苯丁酸氮芥片 ?主要用于慢性淋巴细胞白血病、也可用于恶性淋巴瘤、卵巢癌、多发性骨髓瘤及巨球蛋白血症的治疗。 第三十二页，共四十五页，2022年，8月28日 阵发性夜间性血红蛋白尿 第一页，共四十五页，2022年，8月28日 病历介绍 患者 ，男， 岁。?年前确诊为再生障碍性贫血，长期使用环孢素治疗，2年前因发现酱油色尿，诊断为“ AA-PNH综合征”给予激素、环孢素等治疗后好转，目前口服环孢素300mg qd，1周前患者出现浓茶色尿，无发热、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、血尿、黑便等症状，为进一步治疗