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第1页/共68页内分泌临床路径草案谭惠文第2页/共68页目录垂体泌乳素瘤肢端肥大症库欣病尿崩症第3页/共68页1.垂体泌乳素瘤临床路径草稿第4页/共68页1.垂体泌乳素瘤 （一）适用对象 ：第一诊断为垂体泌乳素瘤的患者疾病编码ICD–10：D35.2 M82710/0 第5页/共68页诊断依据：（二）诊断依据1.性腺功能减退和泌乳：女性表现为月经紊乱或闭经，男性表现为性功能低减。部分患者可合并泌乳或触发泌乳。2.垂体腺瘤压迫周围组织的临床表现：如头疼、视野缺损；部分患者合并其他垂体功能减低的临床表现。3.血清学测定催乳素水平显著升高。4.鞍区MRI提示垂体有占位性病变。5.除外其他垂体疾病以及原发性甲状腺功能减退症、生理性、药理性催乳素水平的升高。第6页/共68页垂体泌乳素瘤（三）诊断和治疗方案的依据。《内分泌病诊疗手册 》 梁荩忠 李秀钧主编 人民卫生出版社 2000年第一版《协和内分泌代谢学》 （史轶蘩主编，科学出 版社，1999年，第一版）《Williams Textbook of Endocrinology》 （Shlomo Melmed 等 主编，Elsevier Publishers Limited，2011年，第12版） 第7页/共68页治疗选择1.药物治疗2.手术治疗3.放射治疗第8页/共68页垂体泌乳素瘤——治疗方式1.药物治疗：溴隐亭为首选药物。溴隐亭治疗适用于：对溴隐亭敏感、无不可耐受及不良反应的患者。对溴隐亭不耐受或治疗效果不佳者可选用其他多巴胺受体激动剂。不适用药物治疗情况：肝肾功能异常、对药物治疗不敏感或不能耐受。第9页/共68页垂体泌乳素瘤——治疗方式2.手术治疗: 大腺瘤及出现肿瘤压迫症状、各种原因不能坚持药物治疗以及药物治疗效果不佳者。3.放疗或伽马刀治疗： 不作为一线治疗。适用于不能耐受药物及手术治疗或手术后辅助治疗患者。第10页/共68页垂体泌乳素瘤——住院时间（四）标准住院日： 10–14天第11页/共68页垂体泌乳素瘤——临床路径标准（五）临床路径进入标准。1.第一诊断必须符合ICD–10：D35.2 M82710/0垂体泌乳素瘤疾病编码。2.当患者同时具有其他疾病诊断时，但住院期间不需要特殊处理,也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。第12页/共68页垂体泌乳素瘤必须筛查项目：（1）血常规、尿常规、大便常规；（2）生化：包括肝肾功能、血糖、血脂和电解质（3）X线胸片、心电图、腹部超声 乳腺及妇科超声（女性）；（4）视力、视野检测；（5）鞍区MRI：平扫+增强（6）PRL（静息状态下）至少两次。若PRL水平明显升高，行溴隐亭敏感试验，以选择确定药物治疗的有效性（7）垂体前叶功能检查：甲状腺功能、性腺功能、肾上腺皮质功能 等，必要时行相关的兴奋或抑制试验 第13页/共68页垂体泌乳素瘤根据患者病情可选择的检查项目：（1）有多饮和多尿的症状时行垂体后叶功能检查；（2）女性患者监测基础体温。（3） 合并糖尿病、肢端肥大症患者注意测定血糖、胰岛素、HbA1c，必要时行葡萄糖耐量试验。第14页/共68页垂体泌乳素瘤——治疗目标和治疗选择治疗目标：控制高催乳素血症，恢复女性的正常月经周期和排卵功能或恢复男性的性功能，减缓泌乳及其带来的其他影响生活质量的症状(如头痛或视神经受压带来的视功能障碍等)。第15页/共68页垂体泌乳素瘤——治疗目标和治疗选择药物治疗： 1.多巴胺激动剂：溴隐亭等。 2.垂体前叶功能低减者补充相应激素。 3.垂体后叶素：根据是否存在中枢性尿崩症合理用药，如醋酸去氨加压素或鞣酸加压素等。手术治疗：随着神经外科微创技术的日新月异的发展，手术疗效明显提高，尤其是垂体微腺瘤。对于部分微腺瘤的患者可首选有经验的神经外科医师行微创手术。对于药物疗效欠佳，不能耐受药物不良反应或拒绝药物治疗的患者也应选择手术治疗。放射治疗：作为备选方案可用于某些手术失败，或浸润性或恶性催乳素瘤患者。第16页/共68页垂体泌乳素瘤——出院标准（八）出院标准。1.一般情况良好。2.采用药物治疗者可服药后门诊治疗。3.采用手术治疗转相关科室手术。4.采用放疗或伽玛刀辅助治疗的患者转放疗科。第17页/共68页垂体泌乳素瘤——变异及原因分析变异及原因分析。垂体生长激素/催乳素混合瘤、多发内分泌腺瘤病（MEN）和McCune–Albright综合征患者不适用该路径。第18页/共68页Step 1. 初诊对于有以下症状的患者提示高泌乳素血症，怀疑垂体泌乳素瘤男性：勃起功能障碍、性欲减退、第二性征减退、不育 2女性：月经紊乱、不孕、溢乳头痛、视野缺损或视力减退（怀疑垂体占位压迫）其他诊断否Step 2. 拟诊：是否为高泌乳素血症： 查PRL水平是 PRL3倍正常值上限Step 3. 病因诊断：确定导