ANCA相关性血管炎的诊治进展.pptxVIP

血管炎病 指一组异质性由于血管壁发生炎症〔炎性细胞浸润和/或血管壁坏死〕而引起的疾病。血管炎是以血管为原发部位。第二页，共二十五页。第三页，共二十五页。ANCA相关性小血管炎韦格纳肉芽肿〔Wegeners granulomatosis，WG〕Churg-Strauss综合征〔Churg-Strauss syndrome，CSS〕显微镜下多血管炎 (microscopic polyangiitis, MPA)局限于肾脏的血管炎〔renal limited vasculitis，RLV〕 这些疾病的组织学特点都是小血管〔如小静脉、毛细血管和小动脉〕易受累；合并的肾小球损伤〔如灶性坏死、新月体形成、无或寡免疫球蛋白沉积〕相似；还有相似的临床表现，如肺肾综合征；ANCA阳性。 第四页，共二十五页。ANCA相关性小血管炎的肾脏病理肾脏病理主要表现为寡免疫复合物沉积组织学特点：局灶或者弥漫毛细血管外坏死性肾小球肾炎免疫荧光：呈现阴性或小颗粒免疫球蛋白沉积此外毛细血管外坏死性肾小球肾炎也可以出现在抗肾小球基底膜抗体肾炎、紫癜性肾炎和IgA肾病中。 第五页，共二十五页。Kidney Int 2002,62(5):1732-42. 第六页，共二十五页。J Am Soc Neprol. 2006 ,17(8): 2264-74. 第七页，共二十五页。我国ANCA相关小血管炎的特点显微镜下型多血管炎占