anca相关小血管炎的诊治.pptVIP

第二页，共二十六页。 AASV的分类 1.显微镜下多血管炎〔MPA〕 坏死性血管炎，MPO阳性 2.肉芽肿性多血管炎〔GPA，韦格纳肉芽肿 WG〕 坏死性肉芽肿性炎，PR3阳性 3. 嗜酸性肉芽肿性多血管炎〔EGPA，Churg-Strauss综合征，CSS〕 富含嗜酸性粒细胞的坏死性肉芽肿性炎 第三页，共二十六页。 第四页，共二十六页。 1 临床表现 中老年为主，近一半患者为65岁以上老年人 非特异性表现 发烧、乏力、体重下降、关节肌肉疼痛 多脏器受累，起病急性或隐匿, 通常从局部开始发病 , 如 GPA 多首先累及上呼吸道 ，逐渐进展至下呼吸道和肾脏受累的系统性疾病。 第五页，共二十六页。 我国ANCA相关小血管炎的特点 疾病构成 WG: 87/426〔20.4%〕 MPA: 337/426 〔79.1%〕 CSS: 2/426 〔0.5%〕 ANCA的靶抗原 84% 识别MPO或PR3 MPO:PR3=213:32〔6.7:1) 第六页，共二十六页。 我国ANCA相关小血管炎的特点 误漏诊现象严重 发病至ANCA检测的时间 均数237.6 〔3-1460〕天 中位数 60天 23.2% 为 30 天内确诊 11.0%确诊需要1年 肾、肺最常受累 第七页，共二十六页。 小血管炎肾损害 血尿、蛋白尿、RPGN5