大疱性皮肤病.pptxVIP

定 义 是一组发生在皮肤粘膜，以水疱、大疱为根本损害的皮肤病。 第二页，共五十七页。 分 类 第三页，共五十七页。 分 类 第四页，共五十七页。发病机制？临床表现？组织病理？治疗方案？第五页，共五十七页。天疱疮(Pemphigus)第六页，共五十七页。天疱疮 一组由表皮细胞松解引起自身免疫性慢性大疱性皮肤病。第七页，共五十七页。 病 因 病因不明； 可能因素：药物〔青霉胺、卡托普利、利福平等〕、感染、遗传、肿瘤等。 第八页，共五十七页。发病机制 是一种自身免疫性疾病 表皮棘细胞间免疫球蛋白〔天疱疮抗体〕沉积 血循环中存在天疱疮抗体，滴度与临床活动性平行 血液透析去除循环抗体可使病情缓解 皮内注射天疱疮抗体可制造天疱疮动物模型 天疱疮抗体可诱导培养人皮肤片棘细胞间松解 免疫抑制剂治疗有效第九页，共五十七页。发病机制 以桥粒的结构蛋白即桥粒芯糖蛋白(Desmogleins,Dsg)为抗原的自身免疫性损伤〔包括免疫球蛋白沉积的直接损伤、激活纤维蛋白溶酶原及补体激活的间接损伤〕。 桥粒〔光学显微镜〕 桥粒〔结构示意图〕第十页，共五十七页。临床分型 寻常型天疱疮〔Pemphigus Vulgaris，PV〕 增殖型天疱疮〔Pemphigus Vegetans〕 落叶型天疱疮〔Pemphigus Foliaceus，PF〕 红斑型天疱疮〔Pemphigus Erythematosus〕 特殊类型天疱疮： 副肿瘤性天疱疮 药物诱导性天疱疮 IgA型天疱疮 疱疹样天疱疮第十一页，共五十七页。临床表现——以寻常型天疱疮为代表第十二页，共五十七页。 临床表现寻常型天疱疮 粘膜受累常见； 在外观正常皮肤粘膜或红斑根底上出现大疱； 疱壁松弛，容易破溃结痂； 皮损愈合后不留疤痕； 尼氏征〔Nikolsky sign〕阳性。第十三页，共五十七页。 临床表现 累及部位： 全身各部位，以头面部、 躯干与四肢近端为突出。第十四页，共五十七页。 临床表现 口腔等粘膜部位受累出现于多数患者，甚至可为仅有表现。第十五页，共五十七页。 临床表现 疱壁松弛，容易破溃结痂。第十六页，共五十七页。 临床表现 尼氏征阳性在水疱上挤压，疱内液体向周边渗透牵拉破溃之疱壁，周围表皮进一步剥脱外观正常皮肤用力摩擦可剥脱第十七页，共五十七页。 临床表现 病程：迁延、反复发作，长期不愈。 病症：伴或不伴有瘙痒、灼痛。 全身表现：可有发热、不适、组织液丧失水电平衡紊乱、消耗。第十八页，共五十七页。 临床表现增殖型天疱疮 寻常型天疱疮侵犯皱摺部位皮肤的特殊表现。 临床特点：好发生在脂溢部位 头面部、腋下、肚脐窝、胸背部、外阴与腹股沟。皮损特点： 疱壁极薄，容易破溃，形成糜烂面和乳头状增生。第十九页，共五十七页。 临床表现第二十页，共五十七页。 临床表现落叶型天疱疮 临床特点：疱壁极薄，容易破溃；常见红斑和糜烂面上结痂、脱屑；尼氏征阳性；好发于头面部、躯干，逐渐扩大到全身；口腔粘膜损害较少；病情相对较轻，预后较好。第二十一页，共五十七页。 临床表现落叶型天疱疮：此患者有广泛糜烂、结痂，重症患者有一定病死率。第二十二页，共五十七页。 临床表现红斑型天疱疮 临床特点： 好发部位：头面、躯干上部与上肢等暴露或皮脂腺丰富部位，下肢及粘膜少见。 皮损特点：除糜烂、水疱外，红斑鳞屑性损害更常见，可类似脂溢性皮炎。第二十三页，共五十七页。 临床表现第二十四页，共五十七页。组织病理和免疫病理——棘层松解及表皮内裂隙为根本病理改变第二十五页，共五十七页。组织病理及免疫病理第二十六页，共五十七页。组织病理及免疫病理寻常型天疱疮 表皮内基内幕胞上形成裂隙与水疱，仅留一层基内幕胞；水疱内见棘层松解细胞，疱底可见“绒毛〞；真皮上部及水疱内嗜酸性粒细胞与嗜中性粒细胞浸润。第二十七页，共五十七页。组织病理及免疫病理直接免疫荧光早期未形成水疱的皮损取材；棘细胞之间可见免疫球蛋白沉积；主要是IgG，少数为IgM和IgA；可以有补体C3沉积。间接免疫荧光底物：兔唇、猴食道上皮；大局部活动期患者血液循环中存在自身抗体；主要是IgG，个别为IgM，IgA；抗体滴度与病情活动的严重程度具有相关性。第二十八页，共五十七页。组织病理及免疫病理Direct immunofluorescence showing intercellular immunoglobulin G throughout the epidermis of a patient with pemphigus vulgaris.第二十九页，共五十七页。组织病理及免疫病理增殖型天疱疮 基底层上松解，但多轻微，而鳞状上皮增生显著； 炎症浸润明显，表皮内脓肿常见；第三十页，共五十七页。组织病理及免疫病理落叶型天疱疮水疱发生在颗粒层及其下方，形成刺细胞松解