地中海贫血患教2.21.pptxVIP

地中海贫血简介;地中海贫血的治疗策略;标准化输血－TIF治疗指南推荐〔2022〕;输血与铁过载;铁过载的危害;Cunningham MJ et al. Blood 2004;104:34–39;铁过载严重影响患者生存;Borgna-Pignatti C et al. Ann N Y Acad Sci 2005;1054:40–47 Ladis V et al. Ann N Y Acad Sci 2005;1054:445–450;铁过载并发症的发生机理非结合不稳定铁(LPI)对脏器的损害;铁过载的检测方法;出现铁过载该如何治疗－铁螯合剂;何时开始铁螯合治疗共识;;输血和祛铁治疗显著改善重型地贫患者的生存;重型地贫患者坚持标准的铁螯合治疗能有效提高存活率;重型地贫患者规律输血及去铁可显著改善儿童生活质量，延长生存;铁螯合剂的比较;;;36个国家和超过3500个病人的全球最大研究工程提供强有力的地拉罗司临床有效平安证据;地拉罗司是唯一单药可24小时维持非结合不稳定铁(LPI)在正常范围的铁螯合剂，有效保护脏器免收铁毒性的损害;剂量依赖性的恩瑞格显著减低血清铁蛋白;地拉罗司显著去除肝脏内蓄积的过量铁;对于心铁水平增高的患者，地拉罗司显著改善心脏铁负荷;对于心铁正常的患者，地拉罗司具有心脏保护作用;地拉罗司显著降低心衰风险;去铁胺;地拉罗司2409(EPIC)临床研究－南方医院情况;;地拉罗司在各种输血依赖性贫血有效性和平安性试验2409(EPIC);地拉罗司在南方医院核心试验完成情况;南方医院试验总结;副作用;已有9例在完成核心试验后进行造血干细胞移植 5例无关供者，4例同胞，其中8例移植成功，1例失败〔未植入〕； 无1例发生心脏和肝脏并发症； 移植成功率高的原因： 移植技术的不断进步； 患儿接受了定期的检查、正规的输血和去铁治疗，一般状态较好； 普遍患儿血清铁蛋白水平较同时间段移植患儿低；;移植后的去铁治疗;如何服用地拉罗司分散片？;如何服用地拉罗司分散片？;服用地拉罗司可能遇到哪些不良反响？;铁过载患者本卷须知;第四十一页，共四十二页。;内容总结