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第1页/共29页大学医学细胞生物学线粒体第2页/共29页第一节 线粒体的形态结构一、光镜下线粒体形态结构线状颗粒状大小直径约0.2~1um长度1～4.0um第3页/共29页线粒体的大小变化不同类型的细胞线粒体大小形态差异很大。同一细胞所处不同的生理状态，线粒体大小变化很大。同一细胞所处的环境不同线粒体大小形态变化很大。第4页/共29页线粒体的数目代谢活动旺盛的细胞，线粒体数目较多耗能少，代谢率低的细胞，线粒体数目较少 线粒体的分布多集中在生理功能旺盛，需要供能的区域。第5页/共29页二、电镜下线粒体的超微结构电镜：线粒体是由两层单位膜围成的封闭的囊状结构。 第6页/共29页外 膜内 膜膜间隙（膜间腔、外室）嵴嵴间隙（内室 ）内含基质第7页/共29页（一）外膜位于线粒体外表面的一层单位膜，其上有许多孔蛋白, 允许分子量在1万以下的分子自由通过。（二）内膜 位于外膜内侧，由一层单位膜构成，其通透性很差，有高度的选择性，借助膜转运蛋白控制内外物质交换。丙酮酸转运蛋白 三羧酸转运蛋白a-酮戊二酸转运蛋白酸性（碱性）氨基酸转运蛋白肉碱转运蛋白腺苷酸转运蛋白磷酸盐转运蛋白第8页/共29页（三）嵴与基粒膜间隙嵴: 内膜向内室折叠形成。 基质嵴是线粒体的标志性结构，嵴的存在使内膜的表面积增大，这对氧化磷酸化反应至关重要。基粒：内膜和嵴膜内表面上附着带柄的颗粒，亦称为“ATP合成酶复合体”。它是氧化磷酸化最终产生ATP的部位。第9页/共29页嵴内膜膜间隙外膜嵴间腔（内室）嵴内空间 基粒（ATP酶）（四）基质内膜和嵴围成的腔隙，腔内充满均质的胶状物质——基质。（外室）脂 类蛋白质酶 类线粒体基质线粒体DNA线粒体 mRNA线粒体 tRNA线粒体核糖体线粒体核糖体线粒体DNA基质颗粒基质颗粒第10页/共29页第二节 线粒体的化学组成蛋白质：占线粒体干重的65-70%，外膜含量较少，内膜含量较多脂类：占线粒体干重的25-30%，以磷脂为主。线粒体基因组：占5%多种辅酶 外膜 ：脂类52%，蛋白质48%内膜：脂类24%，蛋白质76%第11页/共29页线粒体主要酶的分布单胺氧化酶、尿酸羟化酶、NADH-细胞色素C还原酶、脂类代谢有关的酶外膜：膜间隙：腺苷酸激酶、核苷酸激酶、二磷酸激酶内膜：细胞色素氧化酶、琥珀酸脱氢酶、NADH脱氢酶、肉碱酰基转移酶、ATP合成酶复合体基质：丙酮酸脱氢酶系、苹果酸脱氢酶等参与三羧酸循环的酶、谷氨酸脱氢酶、天冬氨酸氨基转移酶、脂肪酸氧化酶系、蛋白质和核酸合成酶系第12页/共29页第三节 线粒体的功能 线粒体的主要功能就是生物氧化。 生物氧化：在线粒体中，供能物质利用氧自身彻底氧化分解而释放能量并将能量储存于ATP中的过程。由于细胞氧化过程中，要消耗O2释放CO2生成H2O，所以又可称为细胞呼吸。第13页/共29页糖酵解酶系丙酮酸脱氢酶系+ Mg2+以葡萄糖的有氧氧化为例介绍细胞氧化的过程酵 解：在细胞质内进行，反应过程不需要氧————无氧酵解。细胞氧化的基本过程2丙酮酸（C3H4O3) + 2H + 2ATP葡萄糖（C6H12O6）乙酰辅酶A生成: 线粒体基质中进行。丙酮酸 +辅酶A+2NAD 乙酰-CoA + 2NADH + 2H + CO2三羧酸循环: 在线粒体基质中进行。电子传递和氧化磷酸化: 在线粒体内膜上进行。第14页/共29页葡萄糖丙酮酸NADCO2NADH2CoA乙酰CoANADH2草酰乙酸3NAD柠檬酸苹果酸顺乌头酸三羧酸循环延胡索酸FADH2异柠檬酸1CO2NADFADCO2琥珀酸1?-酮戊二酸NADH2NADH2NAD2第15页/共29页氧化磷酸化过程第一阶段供能物质经过酵解、乙酰辅酶A生成、三羧酸循环脱下的氢原子，通过内膜上的一系列呼吸链酶系的电子传递 ，最后与氧结合生成水。（放能阶段）第二阶段电子传递过程中释放的能量被用于ADP磷酸化形成ATP.（储能阶段）一、呼吸链传递呼吸链:在线粒体内膜上有序排列、相互关联的多个酶复合体组成的电子传递链。二、磷酸化关键装置———— 基粒（ATP酶复合体）第16页/共29页 呼吸链有两种：（1）NADH氧化呼吸链： NADH →复合体Ⅰ →辅酶Q →复合体Ⅲ →细胞色素C →复合体Ⅳ（2）琥珀酸氧化呼吸链 琥珀酸脱氢→复合体Ⅱ→辅酶Q →复合体Ⅲ →细胞色素C →复合体Ⅳ第17页/共29页关于NADH氧化呼吸链+NAD为氧化型烟酰胺腺嘌呤二核甘酸（即氧化型辅酶I）NADH为还原型烟酰胺腺嘌呤二核甘酸（即还原型辅酶I）生物氧化过程中大多数脱氢酶都以NAD 为辅酶，也就是说，底物脱下的氢首先被NAD接受，然后再向下传递。++第18页/共29页复合体I：即NADH-泛醌还原酶（NADH脱氢酶复合体），可将电子传递给泛醌。该复合物含