儿科学课件-免疫功能评价.pptVIP

如何进行免疫功能评价？ 免疫系统分类 非特异性免疫(先天性免疫) 免疫细胞 免疫分子 特异性免疫(适应性免疫) 细胞免疫，T细胞 体液免疫，B细胞 实验室评价的内容 免疫组分的“质”和“量” 基因分析 血常规 WBC 10x109/L N 10% 1x109/L L 80% 8x109/L WBC 4x109/L N 10% 0.4x109/L L 80% 3.2x109/L DHR ASSAY Patient Career Normal 患儿血清蛋白电泳 总蛋白 60g/L A 75% 66.2+/-7.6% alpha1 4.6% 4.2+/-1.7% alpha2 8.6% 6.6+/-2.1% beta 9.2% 10.2+/-3.1% gamma 2.6% 7.3+/-4.2% 患儿免疫球蛋白 项目 结果(g/L) 参考值(g/L) IgG 0.35 6.09-12.58 IgA 0.05 0.52-2.16 IgM 0.1 0.67-2.46 IgE 25IU/mL 100IU/mL 儿童免疫球蛋白的发育 母亲抗体 孩子抗体 6月 出生 100% 孩子血中 抗体水平 各种免疫球蛋白的特征 IgG IgM IgA IgD IgE 血清浓度(mg/dl) 1200 120 200 3 0.01 百分比 70-80 5-10 10-15 1 0.01 生物半衰期(天) 21 5 7 2.8 2.3 分布(%血管内) 45 80 45 75 50 总量(mg/kg) 1150 49 230 1.5 0.04 合成(mg/kg/天) 35 7 25 0.4 0.02 胎盘转运 + - - - - 正常儿童血清免疫球蛋白含量（g/L） 特异性抗体 血常规 WBC:17.4X109/L L: 30% N: 65% WBC 10x109/L N 80% 8x109/L L 10% 1x109/L WBC 4x109/L N 80% 3.2x109/L L 10% 0.4x109/L 实验室检查 T细胞 －外周血淋巴细胞计数: 正常1.2X109 /L －皮肤迟发型超敏反应 －T细胞及其亚群表型的检测 －T细胞功能检测 淋巴细胞表面标志检测 CD（Clusters of Differentiation） 淋巴细胞表面有一些随着细胞分化过程而出现或者发生变化的抗原，称为细胞分化抗原。 作用：细胞表面的重要标记, 与抗原的识别，以及细胞受体和其他细胞膜分子相互作用过程有关 * * * 免疫功能评价 中性粒细胞总数： 300个/ul 中性粒细胞 减少：1x109/L 缺乏：0. 5x109/L 外周血常规判断 WBC N L M E B =100% 细菌感染 病毒感染 寄生虫等感染、过敏 此病例迅速恶化的原因 感染的部位 免疫缺陷-中性粒细胞缺乏症 中性粒细胞的数量缺陷 严重先天性中性粒细胞减少症 AD ELA2 AD GFI1 AD G-CSFR Kostmann病—AR HAX1 周期性中性粒细胞减少症—AD ELA2 X-连锁中性粒细胞减少症/骨髓发育不良—XL WASP P14缺陷—AR MAPBPIP … 继发性中性粒细胞减少症 药物，感染，自身免疫… 血常规 WBC 10x109/L N 10% 1x109/L L 80% 8x109/L WBC 4x109/L N 10% 0.4x109/L L 80% 3.2x109/L 中性粒细胞缺陷 数量异常 减少 增多 功能异常 世界范围内脊髓灰质炎发病情况 数据来源：WHO 传统疫苗 ？ WXC 2009 面临的问题 Semin Respir Infect 9(3):140-52，1994 mortality (per10 000) Mortality Trends with Pneumonia from 1900 to 1990 in USA 0 20 40 60 80 100 120 140 160 180 200 1900 1910 1920 1930 1940 1950 1960 1970 1980 1990 青霉素 磺胺 抗生素更新时代 公共卫生改善时代 WXC 2009 面临的问题 医学“长尾理论” 多发感染 80% 少见特殊感染 20% 发展中地区 发达地区 反复 严重 多种、特殊病原 常规治疗效果不佳 WXC 2009 面临的问题 评价的方法 临床评价 实验室评价 病史 男，7岁 反复咳嗽、发热6年余，关节肿痛5年余 免疫低下的表现？ 进一步追问？ 病史 10月龄起病，反复呼吸道感染，多次肺炎，每年发热6次以上，病程较长。 1.5岁发热、咳嗽并出现左膝关节肿痛、活动障碍，后右膝关节及踝、腕关节亦受累。 不同免疫低下感染的特征(病原