血液系统课件-淋巴瘤.pptVIP

WHO(2008)分型中常见淋巴瘤 1、 DLBCL：最常见的侵袭NHL。35-40%。 其中70%治疗后获缓解，50-60%获长期无病生存。 2 、边缘区淋巴瘤：中年人多见，不少患者有自身免疫性疾病，如桥本氏甲状腺炎， 1）Sjogren综合征，幽门螺杆菌性胃炎累及黏膜相关淋巴组织者称MALT淋巴瘤，可转化为弥漫性大B细胞淋巴瘤; 2）脾B细胞边缘区淋巴瘤;3)淋巴结边缘区淋巴瘤(单核细胞样B细胞淋巴瘤）。 3、滤泡性淋巴瘤 ：B细胞来源，CD10+，多见老年人，常有脾和骨髓累及，属惰性淋巴瘤。 4、套细胞淋巴瘤 ：老年男性多见，诊断时已处于晚期,可出现结外病变包括多灶性肠黏膜下结节。属侵袭性淋巴瘤。 5、Burkitt淋巴瘤/白血病：是严重侵袭NHL，非洲流行儿童多见累及颌骨，非流行区累及回肠及腹部脏器。CD20+ CD22+ CD5-. 6、血管原始免疫细胞性T细胞淋巴瘤:占NHL2%。属侵袭性，好发老年Coombs(+)。 7、间变性大细胞淋巴瘤:属侵袭性NHL，好发儿童，T细胞型，临床发展迅速。 8、周围性T细胞淋巴瘤:属侵袭性，起源成熟的T细胞和NK细胞，预后差。 9、覃样肉芽肿/Sezary综合症：T细胞CD3+ CD4+ CD8- 临床属惰性淋巴瘤。 图: 淋巴结活检组织学表现为中等大小和大的淋巴瘤细胞 的弥漫侵犯,正常的淋巴结结构消失( HE染色,×100倍; 右下角插图为高倍镜视野×400倍) 尽管近年来，对淋巴瘤的分类（型）进行了不断探索，提出了一些新的分型，但是这些分类仍然很繁杂。目前较普遍的作法：仍以工作分型为基础，参考上述分类，再通过系列单抗的免疫组化染色及染色体检查了解免疫表型与细胞遗传特性等。以便深入了解本病的本质特征，为以后选择治疗方案，判断预后提供依据 临床表现 由于病变部位和范围不同，临床表现很不一致，原发部位可在淋巴结也可在结外的淋巴组织，如扁桃体、鼻咽部、胃肠道、脾、骨髓或皮肤等。 HL以累及淋巴结多见 NHL以累及结外淋巴组织多见。 播散方式： 1 原发部位向邻近淋巴结依次转移，见于HL； 2 越过邻近向远处淋巴结转移，见于NHL； 3 NHL还可以多中心起源，在临床确诊前已播散到全 身 NHL的表现 1 全身性；多数也以颈和锁骨上淋巴结无痛性肿大为首发表现, 但较HL少。可引起相应压迫症状。 全身症状：发热、消瘦、盗汗晚期多见，全身瘙痒少见。 2 多样性；淋巴结及组织器官压迫可引起相应压迫症状 3 随年龄增长发病增多 ，男＞女。发生迅速易发生远处转移。 4 NHL对各器官的压迫侵润较HL多。 5 10～15% 咽淋巴环病变，发生部位多为软腭、扁桃体，其次为鼻腔和鼻窦，可表现为吞咽困难、鼻塞、鼻腔出血和颌下淋巴结肿大。 7 肺门及纵隔累及较多，可表现为肺部浸润和胸腔积液 8 胃肠道：表现为腹痛、腹泻和腹部肿块，类似消化性 溃疡、肠结核或脂肪泻等。 9 CNS：疾病的晚期，累及脑膜和脊髓为主。 10 骨髓浸润：1/3～2/3有骨髓浸润，以胸和腰较多。 11 皮肤：较HL多见，表现为肿块、皮下结节、浸润性斑块、溃疡为特异性损害。 12 肾脏损害：33.5%，但有临床表现仅占23%，主要为 肾脏肿大、高血压、肾病综合征等。 二 NHL的实验室检查 血液和骨髓象： 白细胞多正常，伴有淋巴细胞绝对和相对增多，约20%NHL患者在晚期并发急性淋巴细胞白血病 细胞遗传学及分子生物学检查: 染色体异常: 染色体研究发现恶性淋巴瘤存在各种细胞遗传学的异常，如t(8;14),t(14;18)等。分子生物学检查bcl-2或T细胞受体的基因重排等 特殊检查 1 B超 2 CT、MRI、PET等 3 病理学检查 4剖腹探查 * 结节硬化型R-S细胞通常表达CD20,CD15,CD30,混合细胞型R-S细胞表达CD30,CD15,PAX-5阳性 淋巴瘤 概 述 淋巴瘤(Lymphoma)是一种源于淋巴结和结外淋巴组织的恶性肿瘤，由于淋巴组织遍布全身且与单核巨噬系统的关系密切，所以淋巴瘤可发生在身体的任何部位； 其发生多与免疫应答过程淋巴细胞增殖分化、免疫细胞恶变有关，是免疫系统的恶性肿瘤。 以实体瘤的形式生长于淋巴组织丰富的组织器官中，最易受累及的部位有淋巴结、扁桃体、脾及骨髓 主要表现为无痛性的淋巴结肿大，可伴发热、消瘦、盗汗及瘙痒等全身症状 淋巴瘤是一组高度异质性的疾病, 不同亚型的淋巴瘤其临床表现、病理类型、对治疗的反应和预后有很大的差异 淋巴瘤是最早发现的恶性肿瘤 1832年Thomas Hodgkin首先报告一例淋巴结肿大和脾脏肿大的疾病，1865年才命名为Hodgkin disease（HD） 189