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* * * 免疫缺陷病 一、概述 Immunedeficiency diseases （IDD） 免疫系统、功能异常→疾病 机制：免疫细胞 免疫分子 信号转导等缺陷 Back * 2. 分类 （1）原发性免疫缺陷病（PIDD） 体液免疫缺陷 联合免疫*缺陷 补体缺陷 吞噬缺陷 （2）继发性免疫缺陷病（SIDD） 细胞免疫缺陷 * 3. 特点 反复、持续严重感染 伴有自身免疫病 好发肿瘤 * 二、原发性免疫缺陷病（PIDD） 免疫系统先天性（多为遗传）发育缺陷所致 原发性B细胞缺陷 性联无丙种球蛋白血症（男性发病） Btk gene缺陷→B不能发育（pre-B），不能合成Ig 无生发中心、浆细胞、淋巴滤泡 * 选择性IgA、IgG缺陷 gene不详 性联高IgM综合征 男性发病 CD40L gene 突变，T不表达CD40L B无法活化、转类受阻（IgM→IgG、A、E） * 2. 原发性T细胞缺陷 DiGeorge综合征 * T细胞信号转导缺陷 CD3-γ缺陷 ZAP-70缺陷 * 3. 联合免疫缺陷（CID） （1）Severe combined immunodeficiency（SCID） 性联SCID（XSCID） 常染色体隐性遗传 IL-2R（α、β/γ gene）突变，T细胞发育停滞于pro-T 腺苷脱氨酶（ADA）、嘌呤核苷磷酸化酶（PNP）缺陷 →T、B发育受阻，停滞于pro-T、pro-B * * （2）MHC I、II类分子缺陷 MHC I CD8+Tc功能↓（TAP gene突变） MHC II CD4+Th功能↓（调节gene CIITA缺陷） * （3）毛细血管扩张性共济失调综合征 TCR gene缺陷 （4）伴湿疹血小板减少的免疫缺陷病 T、B、血小板缺陷 * 4. 补体缺陷 （1）补体成分缺陷 C3↓→致死性感染 （2） CR缺陷 CR3、CR4→白细胞粘附缺陷 * （3）补体调节因子缺陷 C1INH↓：遗传性血管神经性水肿 （C2a过多，血管通透性↑） DAF、CD59↓：阵发性夜间血红蛋白尿 * 5. 吞噬细胞缺陷 白细胞 慢性肉芽肿 反复化脓性感染 * Chediak-Higashi综合症——吞噬细胞功能缺陷 吞噬细胞功能缺陷 反复化脓性感染 * 三、继发性免疫缺陷病（SIDD） 原因 感染 营养不良 药物 手术 创伤等 * 病因 HIV 获得性免疫缺陷综合征（AIDS） 1981.6.5 USA CDC 1983. USA NIH France Paris * * *
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