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血液学出凝血总论第1页/共51页 下列哪些情况考虑出血性疾病第2页/共51页 概 概 念 分为遗传性和获得性二大类。 出血性疾病是由于止血机制（包括血管、血小板、凝血因子）异常引起的自发性出血或创伤后出血不止的一类疾病。 第3页/共51页 正 常 止 血 机 制 出 血 性 疾 病 分 类 出 血 性 疾 病 诊 断 防 治 第4页/共51页 生理止血过程第5页/共51页 生理止血过程血管损伤血管收缩胶原暴露组织因子释放出血血肿压迫血管血流减慢血小板血栓止血血栓止血血小板 粘附 聚集 释放凝血酶第6页/共51页 影响止血的三个重要因素----止血机制血管内皮损伤血小板粘附、聚集、释放凝血因子激活第7页/共51页 血管因素——内皮损伤收缩，导致血流减慢表达并释放血管性血友病因子（vWF），导致血小板黏附和聚集表达并释放组织因子（TF），启动外源性凝血基底胶原暴露，激活了因子Ⅻ（F Ⅻ），启动内源性凝血第8页/共51页 血小板因素——黏附、聚集、释放2011-03-28vWFvWF血小板血小板GPIbGPIbGPIIb/IIIaPRIMARY HEMOSTASIS一期止血DDEDDETXA2PF35-HT第9页/共51页 凝血因素——级联反应(三阶段，两途径）SECONDARY HEMOSTASISXXaVa,PF3IIIIaTF + VIIa外源途径纤维蛋白原纤维蛋白DDEDDEXIaXIIXIXaVIIIaX内源途径FXIIaHMWKPKDDEDDEXIIIa交联的纤维蛋白凝血酶凝血活酶第10页/共51页 (The coagulation cascade)二、凝血过程内源性凝血系统 血管内皮损伤ⅫⅫa ⅪⅪa ⅨⅨa { Ⅸa Ca2+ Ⅷ PF3 }{ Ⅶa-Ⅲ- Ca2+ PL } ⅩⅩaⅩa-Ⅴ- Ca2+ PL纤维蛋白单体 Ca2+XIIIa XIII外源性凝血系统 组织损伤 III ⅦⅡⅡa可溶性纤维蛋白聚合体 不溶性纤维蛋白聚合体 Ⅶa Ⅰ 磷脂凝 血活 酶纤维蛋白原组织凝血活酶凝血酶第11页/共51页 Intrinsic pathway(Surface contact)Extrinsic pathway (Tissue injure)简 化 凝 血 示 意图(The simple coagulation cascade）第12页/共51页 背诵口诀：Ⅻ、Ⅺ、Ⅸ、Ⅷ 钙Ⅲ、Ⅶ 钙Ⅹ、Ⅴ 钙Ⅱ和Ⅰ 完成凝血过程必备的条件：1、全部凝血因子；2、凝血因子的激活因素；3、磷脂（血小板3因子）4、钙离子第13页/共51页 生理性体内血液凝固过程必须考虑到以下几个特点： 1、因子XII、前激肽释放酶、高分子量激肽原等缺乏可引起APTT明显延长，但无出血的临床表现，说明这类蛋白并非体内维持止血所必需，不应包括在体内的血液凝固模式内 2、组织因子可激活、启动体内的血液凝固 3、TF-VIIa复合物不仅激活因子X，而且也激活因子IX，提示因子X、IX在组织因子启动的血液凝固过程中具有关键作用 4、因子XI缺乏并不一定都有出血表现 第14页/共51页 出血与血栓的平衡2011-03-28Deficiency/AbnormalityDeficiency/AbnormalityThrombosisBleedingPC PS ATIII…CoagulationProteins/Platelets/Vessel wall第15页/共51页 凝血与抗凝、纤维蛋白形成与纤溶维持动态平衡，以保持血流的通畅一、抗凝系统的组成及作用 （一）抗凝血酶（AT）：占血浆抗凝总活性的75%，灭活凝血酶、Ⅹa、及 Ⅸa、 Ⅺa、Ⅻa,抗凝活性与肝素密切相关 （二）、蛋白C(PC)系统：由蛋白C、蛋白S、凝血酶调节蛋白（TM）组成，灭活Ⅴa、Ⅷa（三）组织因子途径抑制物(TFPI) 抑制 TF/FVIIa 、抑制 Fxa（四）肝素(Heparin)： 活化 AT-III， 对抗凝血酶、 FXa，增强纤溶抗凝与纤维蛋白溶解机制第16页/共51页 二、纤维蛋白溶解系统的组成与激活 （一）组成纤溶酶相关抑制物（PAI-1，PAI-2) （1）无活性的纤溶酶原(plasminogen) （2）纤溶酶原激活物，包括组织