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造血:指血细胞在造血系统(器官)生成和发育的过程.
造血器官:能够生成并支持造血细胞分化\发育\成熟的组织器官称为造血器官,人体造血器官起源于中胚层的原始间叶细胞,主要包括骨髓\胸腺\淋巴结\肝脾等.
胚胎期造血\出生后造血:中胚叶造血:胚胎2周-9周,卵黄囊壁上的胚外中胚层细胞,聚集成团称血岛;肝脏造血:胚胎3-6个月,卵黄囊血岛产生的造血干细胞随血流迁移到肝脏后种植到肝脏,以生成红细胞为主(有核红细为主),4个月后的胎肝有粒C生成,肝不生成淋巴C.在胎肝造血最旺盛的第4个月,骨髓已具有初步造血功能,以后逐渐取代肝脏造血,胎儿第5个月肝造血逐渐减弱,到出生时停止;骨髓造血:14周开始,5个月高度发育,产红粒巨\淋单.
髓外造血:正常情况下,胎儿出生2个月后,骨髓意外的组织如肝\脾\淋巴结等不再制造红细胞\白细胞\粒细胞和血小板,但是在某些病理情况下,如骨髓纤维化\骨髓增生性疾病及某些恶性贫血时,这些组织又可重新恢复其造血功能称为髓外造血.
造血微环境:由骨髓基质细胞和细胞外基质包括微血管\末梢神经\骨髓基质C及基质细胞分泌的细胞因子构成,是造血干细胞赖以生存的场所,对HSC的自我更新定向分化增殖及造血C增殖分化成熟调控等起重要作用.
造血干细胞:具有高度自我更新能力和多向分化能力,在造血组织中含量极少,形态难以辨认的类似小淋巴细胞样的一群异质性的细胞群体.CD34是其分离纯化的主要标志
造血祖细胞(HPC):指一类由造血干细胞分化来但部分或全部失去了自我更新能力的过渡性增殖性细胞群也称造血定向干细胞.CD34+ Lin-/+, CD33+,CD38+,HLA-DR+
多能干细胞:指从早期胚胎的内C团中分离出来的具有高度分化潜能的细胞系具有形成完整个体的分化潜能可无限增殖并分化成为多种C类型从而可进一步形成机体的任何组织或器官.
血细胞发育规律(原始→幼稚→成熟)
1细胞体积:大→小,但早幼粒>原粒,巨核细胞由小→大2核大小:大→小,成熟红核消失3核形态:圆→凹陷 →分叶,有的不分叶4核染色质:细致→粗糙,疏松→致密5核染色:浅紫色→深紫色6核膜:不明显→明显7核仁:有→无8胞质量:少→多,小淋巴细胞较少9胞质颜色:蓝(嗜碱)→红(嗜酸)或天蓝→浅蓝10胞质颗粒:无→少→多(淋巴细胞无颗粒)11核质比例:大→小
骨髓穿刺的适应症( 1)出现不明原因的外周血细胞数量及成分的异常:一系,二系,三系减少,出现幼稚细胞等(2)出现不明原因的发热,肝脾肿大,淋巴结肿大等(3)出现不明原因的骨痛骨质破坏,肾功能异常,黄疸,紫癜,血沉明显增加等(4)血液系统疾病的定期复查,化疗后的疗效观察(5)其他,骨髓活检(AA,骨髓纤维化等)骨髓移植,残留病灶的测定,微生物培养及寄生虫的检查等
骨髓穿刺的禁忌症:极少,遇到下列几种情况要注意(1)有出血倾向或凝血时间明显延长者不宜做,但是为了明确诊断也可做,但是骨穿后必须局部压迫5-10分钟,严重血友病者禁忌(2)晚期妊娠的妇女做骨穿应慎重
粒红比:各阶段粒C百分数的总和与各阶段有核红C百分数之总和之比即G/E.
非红系细胞百分数ANC:指去除有核红淋浆肥大巨噬外的有核C百分比.
正常骨髓象特点:增生活跃\\粒红比:2-4:1\\粒系:占40%-60%,以成熟粒细胞为主\\红系:占15%-25%,以中晚幼红为主\\淋系:占20%-25%,均为成熟淋巴,原幼淋罕见\\单核:4%,均为成熟单核,原单罕见,幼单偶见\\浆系:2%,均为成浆,原浆罕见,幼浆偶见\\巨核系:1.5×3的血膜上可见7-35个,多为产板巨颗粒巨\\其他细胞:组织,成骨,吞噬,分裂象少见不见寄生虫异常细胞\\细胞形态:红细胞,血小板及各种有核细胞形态正常
贫血:指患者的血红蛋白浓度,红细胞计数及血细胞比容低于相应年龄组性别组和地区组人群参考范围下限的一种症状.
贫血的分类:按红细胞形态分类:正细胞性(MCV\MCHC在正常范围)大细胞性(MCV↑ MCH↑ )小细胞低色素(MCV↓\MCH↓ MCHC↓)单纯小细胞性(MCV↓\MCH↓ )贫血的诊断标准:男性血红蛋白小于120g/L,红细胞比容小于0.40,红细胞计数小于4.0×1012/L;女性血红蛋白小于110g/L,红细胞比容小于0.35,红细胞计数小于3.5×1012/L
诊断程序1.确定是否贫血及其程度和类型:通过体检\实验室检查轻\中\重\极重,根据病史\原发病表现\细胞形态学作出初步判断2.查明贫血的病因或原发病:病史(遗传史\营养药物\化学品\慢性病\出血史等)\ 实验室检查\诊断性治疗\动态观察
缺铁性贫血IDA:是因机体铁的需要量增加和或铁吸收减少使机体内储存铁耗尽而缺乏,又未得到足够的补充导致合成Hb的铁不足而引起的贫血. 铁缺乏包括储存铁缺乏\缺铁性红细胞生成
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