干燥综合征的中西医诊疗进展修改版韦尼.pptxVIP

干燥综合征的中西医诊疗进展修改版韦尼第1页/共116页 干燥综合征的概念 干燥综合征（Sjogren’s Syndrome)是一种以侵犯泪腺和唾液腺等外分泌腺为主且具有以淋巴细胞浸润为特征的系统性自身免疫疾病。其病变除主要累及唾液腺和泪腺，以口干、眼干为主要临床表现外，尚有呼吸系统、消化系统、泌尿系统、神经系统、血液系统等多系统的受累，出现多系统损害。 目前一般将本病分为原发性干燥综合征和继发性干燥综合征两类。前者指单纯的干燥综合征，不与其他弥漫性结缔组织病并存；后者则继发于另一种肯定的结缔组织病，如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等。 第2页/共116页 干燥综合征的概念 外分泌腺炎涎腺泪腺肾小管肝内小胆管胰腺阴道腺体汗腺呼吸道胃肠道第3页/共116页 干燥综合征的概念眼甲状腺肾脏阴道肌肉关节肝脏皮肤肺脏胃和胰腺口腔和咽喉耳第4页/共116页 干燥综合征的概念 干燥综合征以女性多发，男女发病率约为1：9，发病年龄集中于30～60岁，绝经后的妇女高发。在我国干燥综合征的患病率约为0.27%～0.77%，仅次于类风湿性关节炎，其中老年人群原发性干燥综合征的发病率可高达3%～4%。 随着我国老年人口的增多，干燥综合征的诊治应引起人们的重视。第5页/共116页 干燥综合征的西医诊疗进展一、干燥综合征的病因及发病机制 干燥综合征确切的病因和发病机制尚不明确，就目前研究而言，干燥综合征是在遗传、病毒感染等多种因素共同作用下，机体细胞免疫和体液免疫出现异常反应，通过各种细胞因子和炎症递质造成组织损伤。 其中在T辅助细胞的作用下，B淋巴细胞功能异常，产生多种自身抗体、多克隆免疫球蛋白以及免疫复合物，致使唾液腺和泪腺等组织发生炎症和破坏性病变。 第6页/共116页 干燥综合征的西医诊疗进展一、干燥综合征的病因及发病机制 1 遗传因素 1.1 家族聚集倾向 流行病学调查显示干燥综合征发病具有明显的家族聚集倾向。患者家族成员的该病发病率明显高于年龄、性别与之相匹配的对照组。 第7页/共116页 干燥综合征的西医诊疗进展一、干燥综合征的病因及发病机制 1 遗传因素 1.2 HLA-DR基因位点 免疫遗传学的研究发现，人类的免疫反应基因可能与HLA-DR基因位点有关。在自身抗体阳性和有腺体外表现的干燥综合征患者中HLA-B8、DW3和DR3的频率高达50%～80%。 原发性干燥综合征多与HLA- DW3相关，而继发性干燥综合征多与HLA-B8相关。此外,不同种族人群其相关的HLA-DR位点也不尽相同。第8页/共116页 干燥综合征的西医诊疗进展一、干燥综合征的病因及发病机制 2 感染因素 有研究表明在动物和人体内部都曾发现有针对病毒感染组织的自身免疫反应现象发生，因此病毒感染就被怀疑是触发这类自身免疫病的重要因素之一。目前研究最多并且与干燥综合征发病相关的候选的致病病毒有EB病毒和逆转录病毒。 第9页/共116页 干燥综合征的西医诊疗进展一、干燥综合征的病因及发病机制 2 感染因素 EB病毒是一种常见的感染人的疱疹病毒，具有激活B淋巴细胞令其高度增殖的性能。EB病毒在感染早期就能在腮腺内复制，并且可在免疫功能健全的成年人腮腺中长期潜伏。 目前国内外用不同的方法已经证实干燥综合征患者唾液、唇腺、肾脏内存在EB病毒相关的抗原，同时干燥综合征患者的腮腺内存在EB病毒相关的抗原及EBV-DNA也已被证实。第10页/共116页 干燥综合征的西医诊疗进展一、干燥综合征的病因及发病机制 2 感染因素 逆转录病毒也被认为会导致干燥综合征的自身免疫异常。目前研究已证实带有HTLV-1基因的转基因小鼠可发生类似原发性干燥综合征的外分泌腺病，出现腺体上皮细胞的增生，继以淋巴细胞和浆细胞的浸润及腺体的破坏。干燥综合征患者血清中抗HTLV-1抗体的阳性率可高达25%，其唇腺和皮肤汗腺中存在HTLV-1病毒并有复制。 第11页/共116页 干燥综合征的西医诊疗进展一、干燥综合征的病因及发病机制 3 免疫炎症因素 干燥综合征的发生与B淋巴细胞的活性增强和T淋巴细胞缺陷有关。干燥综合征患者的唾液腺中，浸润的淋巴细胞大多为具有记忆表型的CD4+T细胞。 由于CD4+T细胞增多，导致B淋巴细胞功能亢进，产生大量自身抗体。大量淋巴细胞浸润使组织结构破坏，腺体功能丧失。第12页/共116页 干燥综合征的西医诊疗进展一、干燥综合征的病因及发病机制