成人斯蒂尔病诊治.pptxVIP

第1页/共52页成人斯蒂尔病诊治第2页/共52页Still′s disease1897 年George F. Still报道幼年类风湿关节炎全身型第3页/共52页4岁关节有固定趋势第4页/共52页7岁女，手梭形肿胀10岁男，手关节膨大第5页/共52页4岁女，发病在15月前3岁半女，2岁半发病第6页/共52页 历史命名1897年, Still首先报告一组具有全身表现的儿童慢性关节炎1943 年Wissler描述了一组急性发热性疾病,类似败血症,但血中找不到病原学证据, 临床上表现一些变态反应特点1946年Fanconi 作了补充描述,因其临床症状酷似败血症或感染引起的变态反应, 称为 Wissler Fanconi综合征或“变应性亚败血症”1971 年Bywater 报道了成人类似表现，开始使用成人Still 病这一名称第7页/共52页 概 述斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型慢性关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病(adult onset Still’s disease，AOSD)本病曾称为“变应性亚败血症”1987年以后统一称为AOSD第8页/共52页 病 因遗传背景 HLA-BW35 HLA -DRB1 HLA-B17 HLA-B18 HLA-B35感染因素病毒 （风疹病毒、麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒、E-B病毒、肝炎A/B/C、HIV、巨细胞病毒、细小病毒B19、人疱疹病毒6、流感及副流感病毒、柯萨奇病毒、埃可病毒等）细菌（小肠结肠耶尔森菌、空肠弯曲杆菌、沙眼衣原体、肺炎衣原体、肺炎支原体、疏螺旋体）第9页/共52页 发病机制免疫因素 淋巴结反应性增生 Th1/Th2细胞失衡 单核巨噬细胞系统的异常—中心环节 炎性细胞因子（IL-I、 IL-6 、 IL-8、 IL-2、IL-18、TNF-α、IFN-γ、MIF） 粘附分子 ICAM-1J Rheumato1．2004，31：2189—2198Arthritis ResTher,2005．7：R1281-1288Arthritis Res Ther，2005．7：R616—624Arthritis Rheum,2005,53:320-327第10页/共52页 主要炎性因子第11页/共52页第12页/共52页 流行病学资料缺乏的、不精确的患病率 （日本和欧洲）1～10/1000，000女性稍多于男性16 ～35岁没有家族聚集性的报道第13页/共52页AOSD主要临床表现Adult-onset Still’s disease: pathogenesis, clinical manifestations and therapeutic advances. Drugs 2008; 68: 319–337.Pouchot J and Fautrel B. Maladie de Still de l’adulte. syndromes syste′miques. 5th edn., in press. Paris: Flammarion–Me′decine Sciences, 2008.第14页/共52页 发 热每天一个高峰或两个高峰39oC特点：无发热期，一般情况良好“不明原因发热”的疾病之一第15页/共52页 关节炎/痛发生率64～100%病初可能是短暂的、轻微的，数月后演变成严重的、破坏性、对称性多关节炎累及膝、腕、踝，甚至双肘、髋、肩、MCP等发热时重，热退减轻或缓解Journal of Rheumatology 1990; 17: 1058–1063.Revue du Rhumatisme (English ed.) 1995; 62: 748–757.Drugs 2008; 68: 319–337.第16页/共52页AOSD慢性关节炎的关节表现第17页/共52页第18页/共52页 皮 疹橙红色-粉色斑疹或斑丘疹高热出现，热退消失特点：小的、稀疏的、非痒的少见非典型表现：瘙痒疹、紫癜、皮肤划痕征、脱发及秃头、血管性水肿、座疮样皮疹、荨麻疹Koebner现象：受热或搔抓等机械刺激可使皮肤呈现弥漫性红斑Revue du Rhumatisme (English ed.) 1995; 62: 748International Journal of Dermatology 1997; 36: 928–931. Journal of Rheumatology 1996; 23: 385–387.第19页/共52页第20页/共52页第21页/共52页 其它表现咽痛 咽试子培养（-），抗炎治疗无效淋巴结肿大 质地软，压痛(+）、粘连肝肿大 质地软、可有肝酶增高 呈良性经过脾肿大 轻度至中度、质软心包炎、胸膜炎 炎性浆膜腔积液特