自身免疫性肝炎6.pptxVIP

自身免疫性肝炎6第1页/共28页 2023/6/212内容概述病因和发病机制亚型分类与AIH相关的自身抗体临床表现诊断与鉴别诊断治疗第2页/共28页 2023/6/213概述定义是一种以肝脏慢性坏死性炎症为特点的疾病。基本病理肝小叶周围有碎屑坏死，亦可出现桥样坏死，并有明显的淋巴细胞、单核细胞和浆细胞浸润。流行病学在西欧和北美国家的人群中，AIH的患病率为0.1~1.2/10万人。在日本约为0.015~0.08/10万人。我国尚未见有关报道。第3页/共28页 2023/6/214内容概述病因和发病机制亚型分类与AIH相关的自身抗体临床表现诊断与鉴别诊断治疗第4页/共28页 2023/6/215病因和发病机制病因还不清楚，有以下几种学说：自身免疫功能异常遗传因素病毒感染药物因素第5页/共28页 2023/6/216内容概述病因和发病机制亚型分类与AIH相关的自身抗体临床表现诊断与鉴别诊断治疗第6页/共28页 2023/6/217亚型分类根据血清中的自身抗体的不同，现在将AIH分为3种亚型。三种AIH亚型的特点特点AIH1型AIH2型AIH3型标记性抗体ANA，SMA抗LKM-1抗SLA/LPANA＞1:160(%)67229SMA＞1:160(%)62074血γ-球蛋白增高程度+++++女性患者比例(%)70不一定90高发年龄段(岁)10~30、45~702~1430~50对糖皮质激素的疗效反应良好中等良好发展成肝硬化的机会(%)458275第7页/共28页 2023/6/218内容概述病因和发病机制亚型分类与AIH相关的自身抗体临床表现诊断与鉴别诊断治疗第8页/共28页 2023/6/219与AIH相关的自身抗体抗核抗体(anti-nuclear antibody,ANA)抗平滑肌抗体(anti-smooth muscle antibody,SMA)抗肝肾微粒体抗体(anti-liver and kidney microsome antibody,LKM抗体)抗肝细胞溶质蛋白1抗体(antibodies to liver cytosolic protein type 1,LC-1抗体)抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic)抗肝胰自身抗体(autoantibodies to liver-pancreas,LP)和抗可溶性肝细胞抗体(anti-soluble liver antigen antibodies,SLA)第9页/共28页 2023/6/2110内容概述病因和发病机制亚型分类与AIH相关的自身抗体临床表现诊断与鉴别诊断治疗第10页/共28页 2023/6/2111临床表现（一）起病和病程常呈慢性迁延性病程。多数患者起病比较缓慢，随着病情的进展，晚期可出现肝硬化和门脉高压症。起病时多无特异性症状，易误诊为其他疾病，等到出现持续性黄疸，并经肝功能和血清自身抗体的检测后，才诊断本病。部分患者亦可急性起病，大约有25%左右的病人发病时类似急性病毒性肝炎。性别和年龄多见于女性，男女之比为1:4~6。此病多见于青少年，大约50%的患者年龄介于10~20岁之间。部分病人则发病于绝经期妇女。第11页/共28页 2023/6/2112临床表现（二）主要症状和体征患者症状与慢性肝炎相似，常见的症状有乏力、食欲减退、恶心、厌油腻食物、腹胀等。有时可有低热、上腹或肝区疼痛。女性患者月经不调或闭经者比较常见。黄疸比较常见，多为轻度或中度，深度黄疸比较少见。大约有20%的患者可以没有黄疸。可伴有肝脾大、蜘蛛痣和肝掌。在进展到肝硬化时，还可出现腹水和下肢浮肿。第12页/共28页 2023/6/2113临床表现（三）肝外表现关节疼痛：对称性、游走性、反复发作，无关节畸形。皮损：皮疹、皮下出血点或瘀斑、毛细血管炎。血液学改变：轻度贫血、白细胞和血小板减少，Coombs试验阳性的溶血性贫血少见，少数可伴有嗜酸性粒细胞增多。胸部病变：胸膜炎、肺不张、肺间质纤维化或纤维性肺泡炎、肺动静脉瘘、肺动脉高压。肾脏病变：肾小球肾炎、肾小管酸中毒。内分泌失调：类似Cushing体征、桥本甲状腺炎、粘液性水肿、甲状腺功能亢进、糖尿病，男性乳房增大、女性月经不调。AIH患者伴有风湿病者并不少见，如SS、SLE、RA等。部分病人可有溃疡性结肠炎。第13页/共28页 2023/6/2114临床表现（四）实验室检查肝功能试验：血清胆红素场轻度或中度增高，血清转氨酶和γ-谷氨酰转肽酶往往升高。γ-球蛋白明显增高，这是AIH的特点之一。免疫血清学检查：AIH患者的血清中可以测出多种自身抗体，这是本病的特征性的临床表现，也是诊断的主要依据。第14页/共28页 2023/6/2115内容概述病因和发病机制亚型分类与AIH相关的自身抗体临床表现诊断与