包裹性腹膜硬化.docx

1、前言 腹膜透析〔peritoneal dialysis,PD〕是一种成功的治疗方式，使终末期肾脏病的患者能够进展居家治疗，在生活质量方面具有很多优点。一般来说，腹膜透析与血液透析〔hemodialysis, HD〕的预后一样。然而，己报道的 PD 技术生存时间短于血液透析。虽然退出有一些“乐观”因素，例如肾移植或肾功能恢复，但是一些患者转至 HD 则是由于腹膜炎、小分子溶质去除不充分和/或超滤缺乏以及社会因素所致〔1〕。随着时间的推移，特别是剩余肾功能下降后，透析充分性和维持容量平衡的问题导致病人退出日渐增加。然而，即使是无尿的患者也可以成功地维持 PD 治疗〔2, 3〕。很多患者在具有转 HD 的临床指征时，仍不情愿转的缘由是他们感觉这将对他们的生活质量带来不利影响。在开头肾脏替代治疗前就将不同的治疗方式〔一体化治疗〕正确地向患者讲解，可能有益于避开患者在需要转变透析方式时的无望心情。 包裹性腹膜硬化〔encapsulating peritoneal sclerosis，EPS〕是长期腹膜透析可能发生的、少见的并发症之一:与肠梗阻和养分不良的高发病率相关联。己报道， EPS 的死亡率大约 50%,通常在诊断后 12 个月内死亡〔4, 5〕，尽管并非全部病例都直接死于 EPS 〔6〕。最初的 EPS 的报道来自日本和澳大利亚〔4,7,8〕； 最近的欧洲的 EPS 报道不断增加〔9-11〕。一些肾病学家认为，为防止病人发生这种潜在的、破坏性的并发症，腹膜透析应当有时程限制。 迄今为止，只有日本腹膜透析协会公布了以 EPS 为主题的指南〔12〕。英国指南正处于制定的最终阶段，被认为将很快被英国肾病学会承受。本文以这 2 份指南为根底进展争论。 2、第一章 EPS 指南 当阅读指南时，可以显而易见地觉察，公布证据充分的 EPS 指南的障碍在于： 缺乏明确的诊断标准，特别是识别早期 EPS 的诊断标准； 缺乏能够持续改善 EPS 预后的干预手段； 由于 EPS 在停顿 PD 并转为 HD 或肾移植后仍旧可能会进展或病症加重，这使得我们在打算何时选择性地将病人由腹透转为血透格外困难； 缺乏不同腹膜透析患者腹膜透析时程和 EPS 发生气率间关系的流行病 学资料〔然而，腹膜透析 3 年内发生 EPS 的报道很少〕； 难于总结患者个人喜好、生活质量和 HD 的风险〔如:血流淌力学不稳定和不能建立自体血管通路〕。 EPS 的流行病学 尽管各个国家间 EPS 的报道不同，EPS 的发病率在全球范围变化很大。己发表的资料显示，在腹膜透析 5 年和 8 年时，EPS 的发病率在澳大利亚分别是 6. 4% 和 19. 4%，而在日本分别是 2.1%和 5. 9%〔8〕。在苏格兰肾脏登记系统中， 2023 年至 2023 年间，EPS 最早可消灭于 PD 3 年的患者，腹透 3-4 年 EPS 的发病率 3. 5%，腹透 4-5 年 EPS 的发病率 8%〔6〕。ANZDATA 〔澳大利亚/ 西兰数据〕分析显示，EPS 的总体发病率顶峰消灭在 1999 年达 0. 18%，随后下降，在 2023 至 2023 年间维持在 0%-0. 09%，此时长时间腹膜透析的患者也削减了。对于这些争论中差异性的解释需要考虑到，每个争论的患者人数少， 导致可信区间很大〔例如，苏格兰登记系统中，透析 4-5 年的 62 名高危患者中5 名发生 EPS，发病率 8. 1%，但可信区间 3. 6%一 17. 6% 〕。 葡萄糖暴露的剂量和〔严峻〕腹膜炎发生的次数可能在 EPS 的发生中起作用。然而，仍不明确它们是否是引起 EPS 的缘由，还是 EPS 所导致的结果，或者两 者都不是。流行病学资料显示:在使用低剂量腹透方案的国家〔如日本〕，EPS 的发生率低于那些使用高剂量腹透方案的国家，尤其是在无尿患者中。长期腹透患者炎症〔如腹膜炎〕的发生增加其进展为 EPS 的机率〔8〕。种族/遗传因素也可能影响 EPS 的发病率有关。同样，对 EPS 相关病例了解的越多，对轻症病例的诊断增加。 需要强调的是，目前全部资料都显示，大多数长期腹膜透析的患者并不发生 EPS。而且，PD 病人 EPS 的患病率和发病率的数据应当与长期 HD 患者的两种灾难性的状况——心内膜炎〔0. 6%-2%〕〔13〕和骨髓炎〔7%〕〔14〕相比较。尽管这两种状况在 HD 患者中的流行与 EPS 在 PD 患者中一样，但是缺乏此方面的文献。 EPS 的诊断 EPS 的临床特点:依据肠梗阻和由于腹膜纤维化导致包裹的特征可以试验性诊断EPS。常见病症有厌食、恶心、呕吐和体重下降等。胃肠道梗阻是根本的诊断特征。其它表现还包括，血性腹透液和无菌性难治的或再发性腹膜透析相关性“腹膜炎”。炎病症态的标记物包括 C 反