输血依赖型地中海贫血（TDT）患者临床输血专家共识（2023）要点.pdfVIP

输血依赖型地申海贫血 （TDT）患者临床输血专家共识 （2023 ）要点 ” 【摘要】 目前多数输血依赖型地贫（ TDT）患者需长期采用 高量输血＋ ” 有效去铁 治疗方式，但不同种族、 民族的红细胞血型抗原频率、 抗体类型 等存在差异，多种因素影响或干扰TDT患者输血的安全性与高效性，且我 国尚无规范的TDT患者临床输血专家共识。 为了TDT患者临床输血获益 最大化，中国输血协会免疫血液学专业委员会推出的《输血依赖型地中海 贫血（ TDT）患者临床输血中国专家共识》 ，强调 TDT患者启动输血的时 机与输血指征、 输血量与输血间隔 、 输血前免疫血液学检测 、 供者血型 原选择以及输血样本、 输血信息档案和输血不良反应管理、 输血与铁过载 等内窑的重要性，制订了符合TDT患者需求的临床输血中国专家共识。 1 前言 1.1 TDT定义： 地中海贫血 （Thalassemia ，以下简称地贫 ）是由于珠蛋白基因突变 、 缺 失导致的珠蛋白链合成减少或完全缺失所引起的遗传性慢性溶血性疾病， 广泛流行于地中海盆地、 中东、 非洲热带和亚热带地区、 亚洲次大陆和东 南亚。 我国广西、 广东、 海南、 湖南、 江西、 云南和福建等地区也是地贫 高发区。 随着精准医学的发展， 地贫分类不断细化。 根据临床症状严重程度和是 否需要定期输血将地贫分为输血依赖型地贫 （TOT） 和非输血依赖型地贫 ( NTDT），该分类高利于｜｜伍床医生区分病情的严重程度并为规范诊断、 治 疗、 筐理提供参考。 TOT需终生依赖输血 ，包捂重型F地贫、 重型 HbE／� I也贫、 非缺失型HbH病和重型d也贫（存活罕见）等，TOT的定义主要依 据 临床是否依赖输血，而非墓因型，由于受遗传修饰因素影响，同种墓因 型的地贫患者临床表现可差异较大。 NTDT是指不依赖定期规律输血或仅 在感染、 手术、 饪振等特殊情况下输血的地贫类型。 TOT和NTDT之间， 血红蛋白 （Hb ）水平和依赖输血程度并无明确界限 ，目前 ，国际上将持续 Hb 70 g/L定为重型／输血依赖型地贫。 1.2 TOT输血的重要性与目的： 输血依赖型的中间型和重型地贫患者需及时给予规范化治疗， 目前多数 TOT 患者依赖长期”高量输血＋高效去铁”治疗，基本可以正常生活。 干预 的终极目标是患者受益，并平衡付出与产出。 长期输洼异体红细胞，发生同种免疫反应机会增加，影响患者生存期。 1.3 证据水平及推荐等级： 2 启动输血的时机与输血指征 2.1 启动输血的时机 ： 可根据实验室标准和（或）｜｜伍床标准进行。 2.1.1 实验室标准： 间隔2周以上的2次血常规均为Hb 70g/L , .§ 排除存在引起Hb 下降的真他原因 （如感染等）[/A］。 2.1.2 除 Hb 水平外的临床标准：Hb 70g/L旦出现以下任何 1种临床 表现［／A 严重贫血症状； 发育迟缓或生长停滞； 过度髓内造血引起的并发症（如病理性骨折和面窑改变）； 明显的髓外造血。 2.2 维持输血的指征 2.2.1 常规输血指征： 确诊的TDT，建议维持输血前Hb 95～1059/L, 输血后Hb140～1 SOg/L的目标 ，再利于TDT患者生长发育 ，可满足曰常 活动，最大限度减少患者输血引起的